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Z Geburtshilfe Neonatol 2001; 205(3): 110-113
DOI: 10.1055/s-2001-15768
KASUISTIK

Georg Thieme Verlag Stuttgart ·New York

Aortendissektion in der Gravidität bei Marfan-Syndrom - Fallbericht und Behandlungskonzept[1]

Aortic dissection in pregnancy with Marfan syndromeMichael Preiß1 , Irene Hösli2 , Wolfgang Holzgreve2 , Hans-Reinhard Zerkowski2
  • 1 Klinik für Herz-Thoraxchirurgie
  • 2 Universitätsfrauenklinik
  • Universitätsklinik Kantonsspital Basel, Basel, Schweiz
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Publication Date:
15 August 2001 (online)

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Zusammenfassung

Patientin und Methodik Wir berichten von einer 37-jährigen I-G mit bekanntem Marfan-Syndrom mit einem nur leicht dilatierten Aortendurchmesser der Aorta ascendens mit 42 mm (Normbereich 25 - 35 mm). Nach absolut stabilen Verhältnissen bis zur 34. SSW kam es akut zu einer Aortendissektion, De Bakey Typ I, so dass einzeitig eine primäre Sectio, Hysterektomie und nachfolgende Operation der Aorta asc. mittels Implantation eines „valved grafts” unter Zuhilfenahme der extrakorporalen Zirkulation durchgeführt werden musste.

Schlussfolgerung Das Kriterium der präkonzeptionell vorbestehenden Aortendilatation < 40 mm ist nicht ausreichend genug, um die Gefahr einer Aortendissektion in der Gravidität sicher ausschließen zu können. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Geburtshelfern, Kardiologen, Herzchirurgen ist bei allen Schwangeren mit Marfan-Syndrom unabdingbar.

Patients and methods Herein we report the case of a 37 year old pregnant women with Marfan syndrome with dilatation of the aorta ascendens of 42 mm preconceptionel. The dilatation remained stable until 34 weeks of gestation when a aortic dissection ( De Bakey type I) occured rapidly. The patient underwent a cesarean section and hysterectomy, followed by surgery of the aorta asc. by means of implantation of a valved graft immediately.

Conclusions The criteria of a dilatation of the aorta ascendens < 40 mm does not identify reliably those patients who are at risk of dissection during pregnancy. A interdisciplinary approach together with obstetricians, cardiologists and cardiac surgeons is mandatory in all cases of Marfan syndrome and pregnancy.

Schlüsselwörter

Marfan-Syndrom - Schwangerschaft - Aortendissektion

Key words

Marfan syndrome - pregnancy - dissection of the aorta

1 Eingang: 25. 7. 2000
Angenommen nach Revision: 5. 10. 2000

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1 Eingang: 25. 7. 2000
Angenommen nach Revision: 5. 10. 2000

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Dr. med. Michael Preiß

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