Aortendissektion in der Gravidität bei Marfan-Syndrom - Fallbericht und Behandlungskonzept[1]

Zusammenfassung

Patientin und Methodik Wir berichten von einer 37-jährigen I-G mit bekanntem Marfan-Syndrom mit einem nur leicht dilatierten Aortendurchmesser der Aorta ascendens mit 42 mm (Normbereich 25 - 35 mm). Nach absolut stabilen Verhältnissen bis zur 34. SSW kam es akut zu einer Aortendissektion, De Bakey Typ I, so dass einzeitig eine primäre Sectio, Hysterektomie und nachfolgende Operation der Aorta asc. mittels Implantation eines „valved grafts” unter Zuhilfenahme der extrakorporalen Zirkulation durchgeführt werden musste.

Schlussfolgerung Das Kriterium der präkonzeptionell vorbestehenden Aortendilatation < 40 mm ist nicht ausreichend genug, um die Gefahr einer Aortendissektion in der Gravidität sicher ausschließen zu können. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Geburtshelfern, Kardiologen, Herzchirurgen ist bei allen Schwangeren mit Marfan-Syndrom unabdingbar.

Patients and methods Herein we report the case of a 37 year old pregnant women with Marfan syndrome with dilatation of the aorta ascendens of 42 mm preconceptionel. The dilatation remained stable until 34 weeks of gestation when a aortic dissection ( De Bakey type I) occured rapidly. The patient underwent a cesarean section and hysterectomy, followed by surgery of the aorta asc. by means of implantation of a valved graft immediately.

Conclusions The criteria of a dilatation of the aorta ascendens < 40 mm does not identify reliably those patients who are at risk of dissection during pregnancy. A interdisciplinary approach together with obstetricians, cardiologists and cardiac surgeons is mandatory in all cases of Marfan syndrome and pregnancy.

Marfan-Syndrom - Schwangerschaft - Aortendissektion

Marfan syndrome - pregnancy - dissection of the aorta

Literatur

1 Eingang: 25. 7. 2000
Angenommen nach Revision: 5. 10. 2000

• 01 Roman  M J, Rosen  S E, Kramer-Fox  R, Devereux  R B. Prognostic significance of the pattern of aortic root dilation in the Marfan syndrome.  J Am Coll Cardiol. 1993;;  22 (5) 1470-1476
• 02 Rossiter  J P, Repke  J T, Morales  A J, Murphy  E A, Pyeritz  R E. A prospective longitudinal evaluation of pregnancy in the Marfan syndrome.  Am J Obstet Gynecol. 1995;;  173 1599-1606
• 03 Pyeritz  R E. Predictors of dissection of the ascending aorta in Marfan syndrome.  Circulation. 1991;;  84 suppl II II-351
• 04 Rosenblum  N G, Grossmann  A R, Mennuti  M, Cohen  A. Failure of serial echochardiographic studies to predict aortic dissection in a pregnant patient with Marfan's syndrome.  Am J Obstet Gynecol. 1983;;  146 470-471
• 05 De Paepe  A, Devereux  R B, Dietz  H C, Hennekam  R C, Pyeritz  R E. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome.  Am J Med Genet. 1996;;  62 417-426
• 06 Elkayam  U, Ostrzega  E, Avraham  S, Anilkumar  M. Cardiovascular Problems in Pregnant Women with the Marfan Syndrome.  Ann Intern Med. 1995;;  123 117-122
• 07 Kodolitsch  Y, Raghunat  M, Karck  M, Haverich  A, Nienaber  C A. Das Marfan-Syndrom: Therapie bei kardiovaskularen Manifestationen.  Z Kardiol. 1998;;  87 173-184
• 08 Harton  G L, Tsipouras  P, Sisson  M E, Starr  K M, Mahoney  B S, Fugger  E F, Schulman  J D, Kilpatrick  M W, Levinson  G, Black  H S. Preimplantation genetic testing for Marfan syndrome.  Molecular Human Reproduction. 1996;;  2 713-715
• 09 Wang  M, Godfrey  M. Prenatal and Presymtomatic Diagnosis of Marfan Syndrome Using Fluorescence PCR and an Automated Sequencer in Methods in Molecular Biology,. Totowa: S.J. Meltzer,; Vol 92.1995:
• 10 Rantamäki  T, Raghunath  M, Karttunen  L, Lönnqvist  L, Child  A, Peltonen  L. Prenatal diagnosis of Marfan syndrome: identification of a fibrillin-1 mutation in chorionic villus sample.  Prenatal Diagnosis. 1995;;  15 1176-1181
• 11 Lopes  L M, Cha  S C, Armbruster de Moraes  E, Zugaib  M. Echocardiographic diagnosis of fetal marfan syndrome at 34 weeks' gestation.  Prenatal Diagnosis. 1995;;  15 183-185
• 12 Koenigsberg  M, Factor  S, Cho  S, Herskowitz  A, Nitowsky  H, Morecki  R. Fetal marfan syndrome: prenatal ultrasound diagnosis with pathological confirmation of skeletal and aortic lesions.  Prenatal Diagnosis. 1981;;  1 241-247
• 13 Ng  D K, Chau  K W, Black  C, Thomas  T MM, Mak  K L, Boxer  M. Neonatal Marfan syndrome: A case report.  J Paediatr Child Health. 1999;;  35 321-323
• 14 Von Hehn  A, Loose  R, Bernhard  A, Kötter-Thommsen  I, Simon  R. Marfan syndrome and pregnancy complicated by an acute dissecting aortic aneurysm DeBakey type I - A case report. In: Hetzer R (ed). Cardiovascular aspects of Marfan Syndrome. Steinkopff, Darmstadt; 1995:
• 15 Pyeritz  R. Maternal and Fetal Complications of Pregnancy in the Marfan Syndrome.  The American Journal of Medicine. 1981;;  71 784-790
• 16 Irons  D W, Pollard  K P. Post partum haemorrhage secondary to Marfan's disease of the uterine vasculature.  Br J Obstet Gynaecol. 1993;;  100 279-281
• 17 Lipscomb  K J, Smith  J C, Clarke  B, Donnai  P, Harris  R. Outcome of pregnancy in women with Marfan's syndrome.  Br J Obstet Gynaecol. 1997;;  104 201-206
• 18 Beighton  P. Obstetric aspects of the Ehlers-Danlos syndrome.  J Obstet Gynaecol Br Comm. 1969;;  16 97-101
• 19 Simpson  L L, Athanassious  A M, D'Alton  M E. Marfan syndrome in pregnancy.  Clinical Experience. 1997;;  9 337-341
• 20 Kodolitsch  Y, Raghunat  M, Nienaber  C A. Das Marfan-Syndrom: Prävalenz und natürlicher Verlauf der kardiovaskulären Manifestationen.  Z Kardiol. 1998;;  87 150-160
• 21 Mayet  J, Steer  P, Somerville  J. Marfan syndrome, aortic dilatation and pregnancy.  Obstet Gynecol. 1998;;  92 713
• 22 Paternoster  D M, Santarossa  C, Vettore  N, Dalla Pria  S, Grella  P. Obstetric complications in Marfan's syndrome pregnancy.  Minerva-Ginecol. 1998;;  50 441-443
• 23 Oechslin  E, Turina  J, Lauper  U, Weiss  B, Vogt  P, Lüscher  T, Jenni  R. Cardiovascular disease in pregnancy.  Ther-Umsch. 1999;;  56 551-560
• 24 Wahlers  T, Laas  J, Alken  A, Borst  H G. Repair of acute type A aortic dissection after cesarean section in the thirty-ninth week of pregnancy.  J Thorac Cardiovasc Surg. 1994;;  107 314-315