Zusammenfassung.
Kongenitale nasale Raumforderungen sind mit einer Häufigkeit von 1 : 20 000-40 000 sehr seltene Tumorentitäten, die häufig verkannt oder übersehen werden. Überwiegend werden diese Neoplasien im Neugeborenen- bzw. Säuglingsalter diagnostiziert. Obwohl überwiegend benigne, neigen nasale Raumforderungen zu Wachstum, Destruktion und bergen das Risiko der Entstehung einer Meningitis. Daher sind eine prompte bildgebende Diagnostik, die das Ausmaß des Tumors bestimmen und intrakranielle Verbindungen ausschließen soll sowie die anschließende Resektion essenziell.
Wir schildern den Fall eines Neugeborenen mit milder Atemnotsymptomatik seit der Geburt. Trotzdem erfolgte die Entlassung aus der Geburtshilfe. Nach wiederholter ambulanter als auch stationärer Vorstellung wurde das Kind am 20. Lebenstag in unsere Klinik verlegt.
Ursächlich fand sich ein 1,2 × 0,7 × 1,1 cm großer intranasaler Tumor, der endoskopisch reseziert und histologisch als nasales Gliom klassifiziert werden konnte. Beschwerdefrei und in gutem Allgemeinzustand wurde der Patient entlassen.
Congenital midline nasal masses are rare entities occuring once in 20 - 40 000 births. They are often misdiagnosed or even missed. These tumors are most commonly present in newborn infants and children, but rarely they can be discoverd in adults as well.
The differential diagnostic possibilities are dermoides, gliomas, encephaloceles and epidermoid cysts. Although they are benign, they have the potential for disfigurement, destruction and causing a meningitis, therefore they require prompt diagnosis and managment.
Because of a possible connection to intracranial structures a complete radiologic evaluation is essential. The treatment for these nasal masses is surgical resection, endoscopically controlled procedures are prefered.
We report the case of a newborn with respiratory distress shortly after birth. The infant was discharged from the hospital, because the unexplained symptoms were not progressive. After a few days the child was send to an otolaryngologist, who found a suspicous mass near the top of the nose and performed a biopsy.
At 20 days of age the infant was brought to our children's hospital for additional diagnostic procedures and therapy.
The MRI showed a soft tissue mass (1.2 × 0.7 × 1.1 cm) in the nasal cavity. There was no clear-cut evidence of an intracranial extension, for further evaluation a radionuclid scan was performed. This confirmed the integrity of the base of the skull.
6 weeks after the birth a smooth tumor was sucessfully removed by an endoscopically controlled operation.
Histopathologic studies confirmed neuroglial tissue.
Because of ist rare incidence, many physicians are not familiar with the diagnosis and management of these tumors. Respiratory abnomalities in newborn should always lead to a careful physical examination and complete radiologic evaluation, i.e. MRI, CT and radionuclid scan.
Schlüsselwörter:
behinderte Atmung beim Neugeborenen - nasales Gliom
Key words:
Neonatal respiratory distress - nasal glioma
