Umschriebene Hypertrichosis lanuginosa bei akuter myeloischer Leukämie

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 70-jährigen Patienten lagen anamnestisch folgende Erkrankungen vor: Leberzirrhose, Splenomegalie, Thrombozytopenie, makrozytäre Anämie, chronisch obstruktive Lungenerkrankung, Diabetes mellitus Typ IIa und periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) mit chronischen Ulcera crurum. Innerhalb eines Zeitraums von 6 Wochen entwickelte sich bei dem Patienten an beiden Wangen, Jochbögen sowie Schläfen eine vermehrte pigmentierte Behaarung vom Lanugotyp. Es wurde die Diagnose einer umschriebenen erworbenen Hypertrichosis lanuginosa (AHL) gestellt. Die Knochenmarkbiopsie ergab das Vorliegen einer akuten myeloische Leukämie (AML).

Therapie und Verlauf: Die Behandlung erfolgte zunächst durch eine Monochemotherapie mit Hydroxycarbamid (Syrea^R), wodurch jedoch keine Besserung der hämatologischen Parameter erzielt wurde. Es erfolgte daraufhin die Verlegung in die onkologische Abteilung, wo der Patient wenig später verstarb.

Folgerung: Die erwobene Hypertrichosis lanuginosa ist eine Paraneoplasie und wird hauptsächlich im Zusammenhang mit Adenokarzinomen der Lunge und des Dickdarmes beobachtet. Tumoren anderer Lokalisationen und histologischer Typen wurden ebenfalls beschrieben. Bis 1998 wurden etwa 50 Fälle von AHL beschrieben. Unseres Wissens nach ist der hier vorgestellte Patient der erste Fall von AHL im Rahmen einer akuten myeloischen Leukämie.

Circumscribed acquired hypertrichosis lanuginosa in acute myeloid leucaemia

History and clinical findings: The case of a 70 year old male is presented. Past medical history revealed the following diagnoses: liver cirrhosis, splenomegaly, thrombocytopenia, macrocytic anaemia, chronic obstructive pulmonary disease, type IIa diabetes mellitus and peripheral vascular disease of the lower limbs with chronic leg ulcers. Within 6 weeks the patient developed an increasing number of pigmented lanugo type hair over both cheeks, zygomatic arches and temples. The diagnosis of circumscribed acquired hypertrichosis lanuginosa (AHL) was established. Bone marrow biopsy revealed presence of acute myeloid leucaemia.

Therapy and clinical course: Chemotherapy with Hydroxycarbamide (Syrea^R) was started without effect on haematologic parameters. The patient was transferred to the oncology unit where he deceased soon afterwards.

Conclusion: Acquired hypertrichosis lanuginosa (AHL) is a paraneoplastic syndrome. It is mainly associated with adenocarcinoma of lung and bowel, however other histologic types of tumours and localisations have been described. About 50 cases have been reported in the literature until 1998. To our knowledge this is the first case of AHL described in association with acute myeloid leucaemia.

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