Abstract.
Background: Craniopharyngiomas are tumorous
embryogenic malformations. As the survival rate after craniopharyngioma is high
(92 %), prognosis and quality of life (QoL) in survivors mainly
depend on adverse late effects such as obesity. Patients and
methods: We analyzed 214 children and adolescents with craniopharyngioma.
The records of 185 patients (86 %) were available for
retrospective analysis of weight profiles and risk factors for obesity. Quality
of life (QoL) was measured in 145 patients by the Fertigkeitenskala
Münster/Heidelberg score (FMH) and in 77 patients by PEDQOL questionnaire.
Results: Eighty-two of 185 patients (44 %)
developed severe obesity (body mass index [BMI] > 3 SD). Obese
patients were compared with 79 patients (43 %) who kept normal
weight (BMI < 2 SD). No differences between obese and normal weight
patients were found in terms of gender distribution, age at diagnosis and
follow-up period. However, the BMI SDS at the time of diagnosis was higher
(p < 0.0001) in patients who developed obesity than in those
who did not. Furthermore, obese patients presented with bigger tumors
(p < 0.05) and a higher rate of a hydrocephalus requiring a
shunt (p < 0.05) and hypothalamic involvement
(p < 0.05). The mothers of patients who developed severe
obesity had a higher BMI (p < 0.001) at the time of diagnosis.
Obese patients had a higher height-SDS at diagnosis (p < 0.05)
and at the time of last follow-up (p < 0.05) when compared
with normal weight patients. A prediction model for severe obesity after
craniopharyngioma was calculated by logistic regression based on the risk
factors: patient's BMI > 2 SD at diagnosis
(p < 0.05; odds ratio: 16.4), hypothalamic involvement
(p < 0.05; odds ratio: 3.4) and maternal BMI
> 25 kg/m2 (p < 0.05; odds ratio:
4.6). Significant increases in BMI (p < 0.001) occurred during
the early post-operative period especially during the first three years after
diagnosis. FMH percentiles correlated negatively with BMI SDS (Spearman r:
- 0.37; p < 0.001). Children with
craniopharyngioma rated their QoL more negative (p < 0.05) in
regard to physical abilities, cognitive functioning and social functioning when
compared with healthy children of the same age group. Severely obese patients
with craniopharyngioma estimated their QoL lower (p < 0.05)
for all domains except for autonomy, cognition and familial integration in
comparison with non-obese patients. Conclusion:
Hypothalamic tumor involvement and familial disposition for obesity are
risk factors for the development of severe obesity in patients with
craniopharyngioma. As weight gain starts early after diagnosis and severe
obesity causes a reduction in QoL, early therapeutic efforts should be
considered in patients at risk. To confirm our results the prospective
multicenter study Kraniopharyngeom 2000 on children
and adolescents with craniopharyngioma was initiated
(www.kraniopharyngeom.com).
Hintergrund: Kraniopharyngeome sind
tumoröse Fehlbildungen embryonalen Ursprungs. Die Überlebensrate der
Patienten ist hoch (92 %), so dass Prognose und
Lebensqualität der Patienten von Spätfolgen abhängig sind.
Kraniopharyngeome mit suprasellärer Ausbreitung führen häufig zu
hypothalamischen Essstörungen und ausgeprägter Adipositas der
Patienten. Patienten und Methoden: Im Rahmen einer
multizentrischen Querschnittuntersuchung wurden 214 Kinder und Jugendliche mit
Kraniopharyngeom nachuntersucht. Die Krankenunterlagen von 185 Patienten
(86 %) wurden ausgewertet hinsichtlich des Gewichtsverlaufs und
der Risikofaktoren für eine Adipositas. Die Lebensqualität wurde
mittels Fertigkeitenskala Münster/Heidelberg (FMH) (n=145) und
PEDQOL-Fragebogen (n=77) gemessen. Ergebnisse: 82
von 185 Patienten (44 %) entwickelten eine schwere Adipositas
(Körpermassen-Index [BMI] > 3 SD). Die Gruppe der adipösen
Patienten wurde verglichen mit 79 Patienten (43 %), die im
Verlauf normalgewichtig (BMI < 2 SD) blieben. Zwischen beiden Gruppen
bestanden keine Unterschiede hinsichtlich der Geschlechtsverteilung, des
Lebensalters bei Diagnose und der Nachbeobachtungszeit. Patienten, die eine
schwere Adipositas entwickelten, boten bereits zum Zeitpunkt der
Kraniopharyngeom-Diagnose und im weiteren Verlauf einen höheren BMI-SDS
(p < 0,001) und Körperhöhen-SDS
(p < 0,05) als Patienten, die normalgewichtig blieben.
Darüber hinaus waren die Kraniopharyngeome der adipösen Patienten
größer (p < 0,05), zeigten häufiger eine
Hypothalamusbeteiligung (p < 0,05) und machten häufiger
(p < 0,05) einer Liquorableitung notwendig. Mütter
adipöser Patienten hatten einen höheren BMI zum Zeitpunkt der
Tumordiagnose als Mütter von Patienten, die normalgewichtig blieben.
Mittels logistischer Regressionsanalyse wurde ein Vorhersagemodell für das
Auftreten einer schweren Adipositas (BMI-SDS > 3 SD) bei
Kraniopharyngeom anhand folgender Faktoren entwickelt: BMI des Patienten
> 2 SD bei Diagnose (p < 0,05; Odds Ratio: 16,4),
Hypothalamusbeteiligung (p < 0,05; Odds Ratio: 3,4) und
mütterlicher BMI > 25 kg/m2
(p < 0,05; Odds Ratio: 4,6). Der mittels FMH-Skala ermittelte
Perzentilenwert für die Lebensqualität zeigte eine negative
Korrelation (Spearman r: - 0,37; p < 0,001) mit
dem BMI-SDS. Kraniopharyngeompatienten schätzten ihre Lebensqualität
hinsichtlich physischer, kognitiver und sozialer Funktionen negativer
(p < 0,05) ein als gesunde Gleichaltrige. Adipöse
Patienten hatten im Vergleich zu normalgewichtigen Patienten eine niedrigere
(p < 0,05) Selbsteinschätzung ihrer Lebensqualität
in allen PEDQOL-Domänen außer für Autonomie, kognitive
Fähigkeiten und familiäre Integration. Schlussfolgerung: Eine Hypothalamusbeteiligung des
Kraniopharyngeoms sowie eine familiäre Disposition für
Übergewicht sind wichtige Risikofaktoren für die Entstehung einer
ausgeprägten Adipositas von Kranio-pharyngeompatienten. Da die
Adipositasentwicklung bereits präoperativ beginnt und bei postoperativer
Progredienz zu gravierender Beeinträchtigung der Lebensqualität
führt, sind frühzeitige Interventionen zur Gewichtsregulation von
Risikopatienten empfehlenswert. Die multizentrische prospektive
Beobachtungsstudie Kraniopharyngeom 2000 wurde
initiiert zur Bestätigung unserer retrospektiv gewonnenen Ergebnisse.
(www.kraniopharyngeom.com)
Key words
Craniopharyngioma - sequelae - obesity - quality of life
Schlüsselwörter
Kraniopharyngeom - Spätfolgen - Adipositas - Lebensqualität
Literatur
Principles and practice of Pediatric Neurosurgery. Thieme, New York, Stuttgart; 1999;: 545-562
E-mail:
mueller.hermann@kliniken-oldenburg.de
http://(www.kraniopharyngeom.com)
