Rezidiv einer pigmentierten villo-nodulären Synovialitis (PVNS)

Zusammenfassung.

Problemstellung: Die pigmentierte villo-noduläre Synovialitis (PVNS) ist eine tumorartige Erkrankung unklarer Genese mit hoher Rezidivrate. Um das Rezidivrisiko zu minimieren, ist ein adäquates Therapieregime erforderlich. Material: Anhand eines Fallberichtes einer Patientin mit Rezidiv nach zweifacher arthroskopischer Synovialektomie soll das Krankheitsbild vor dem Hintergrund der klinischen, histologischen und bildgebenden Diagnostik dargestellt werden. Ergebnisse: Nach offener Synovialektomie und Auffüllung von bis zu vier Zentimeter großen zystischen Defektbildungen in den Femurkondylen und im Tibiakopf mit homologem und autologem Knochen wurde die Patientin unter entsprechender Nachbehandlung rasch beschwerdefrei. In der 3-Monats-Nachkontrolle zeigte die radiologische Kontrolle eine nahezu komplette Durchbauung der Zysten ohne Anhalt für erneute Zystenbildung. Diskussion: Infolge unspezifischer Symptomatik wird die Diagnose häufig verschleppt. Neben lokalisierten Erscheinungsformen der Erkrankung sind bei diffusem Krankheitsbild mehrere Gelenke gleichzeitig befallen. Die Rezidivrate ist mit bis zu 78 % sehr hoch. Dem Arzt steht neben arthroskopischer und offener Resektion noch die Radiosynoviorthese als Therapie zur Verfügung. In Abhängigkeit von der Verteilungsform, der Größe des Befundes und dem befallenen Gelenk muss die Therapieform sorgsam ausgewählt werden und gegebenenfalls müssen verschiedene Optionen miteinander kombiniert werden, um eine suffiziente Behandlung zu gewährleisten.

Aim: The pigmented vilionodular synovitis (PVNS) is a tumour like disease of unknown origin that often shows recurrence. The pathogenesis is still unknown and therefore the question of the right therapy is not resolved. Material: With a case report of a patient with recurrence after two arthroscopic synovectomies, PVNS is discussed against the background of the clinical, histological,and radiological features. Results: We perfomed an open synovectomy and cystic lesions in both condyles of the femur and proximal tibia were filled with homologous and autologous cancellous bone. Three months later the patient had no pain and the bone density in the former cystic lesions was appropriate. Discussion: The pathogenesis is still unknown. Diagnosis often is obtained much too late due to missing specific symptoms. PVNS occurs in local forms as well as in a diffuse growth pattern. Recurrence rates of up to 78 % are very high. Besides arthroscopic and open synovectomy, the treatment with radiosynoviorthesis must be considered. Depending on the growth pattern, the tumour masses, and the affected joint, the therapy has to be chosen very carefully and sometimes different forms have to be combined if a recurrence-free result is to be achieved.

Schlüsselwörter:

PVNS - Rezidiv - Knie - Synovialektomie - Radiosynoviorthese

Key words:

PVNS - knee - recurrence - synovectomy - radiosynoviorthesis

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