Klinisch-neurophysiologische Studie zur muskulären Ermüdung bei mitochondrialen Myopathien

Zusammenfassung

Muskuläre Ermüdbarkeit ist ein Hauptsymptom mitochondrialer Myopathien. Wir untersuchten 22 Patienten mit mitochondrialer Myopathie und 38 gesunde Versuchspersonen mit einem modifizierten Belastungstest nach Moussavi et al. (1989) [15]. Während der 20-minütigen Belastung wurde in Abständen von 5 Minuten der N. ulnaris am Handgelenk elektrisch supramaximal vor und nach einer willkürlichen Maximalkontraktion (prä- und posttetanisch) stimuliert und die Einzelzuckungskräfte und Halbrelaxationszeiten der Daumenadduktion, die willkürlichen Maximalkräfte (F_max) sowie die Summenaktionspotenziale (CMAPs) registriert. Bei den Patienten verringerten sich während des Belastungstests die mittleren prätetanischen Einzelzuckungskräfte (F_prä) deutlich (p < 0,05), zeigten jedoch bei den Gesunden keine signifikante Änderung. Die posttetanischen Einzelzuckungskräfte (F_post) nahmen bei den Patienten nach 10 min ab; die mittlere F_max war nach 5 min signifikant reduziert. Bei den Gesunden traten die beiden letzteren Veränderungen erst nach 15 min ein. Alle gemessenen Kraftparameter waren zu jedem Zeitpunkt beim Vergleich der Patienten mit den Probanden signifikant niedriger und zeigten eine stärkere belastungsinduzierte Abnahme. Die CMAPs blieben bei Gesunden und Patienten unverändert. Der Quotient F_post/F_prä, der ein Maß für die posttetanische Potenzierung darstellt, zeigte ebenfalls keine belastungsinduzierte Veränderung. Zu jedem Zeitpunkt waren bei den Patienten signifikant längere Halbrelaxationszeiten und ein früherer Abfall der Halbrelaxationszeiten nachzuweisen als bei den Probanden. Wir vermuten, dass die erhöhte muskuläre Belastungsintoleranz bei Patienten mit mitochondrialer Myopathie auf Veränderungen im Bereich des kontraktilen Apparates bzw. innerhalb der Muskelzelle selbst beruhen. Der Mechanismus der posttetanischen Potenzierung scheint dagegen nicht betroffen zu sein.

Abstract

Muscular fatigue is a major symptom in mitochondrial myopathy. We studied 22 patients with mitochondrial myopathy and 38 controls with an intermittent exercise protocol of 20 min duration (modified from Moussavi et al., 1989) [15]. During exercise of the adductor pollicis muscle 10 repetitive supramaximal electrical stimuli were applied to the ulnar nerve at the wrist at 5 min intervals. Stimulation was performed before (pre-tetanic) and after (post-tetanic) maximal voluntary contractions. Twitch force amplitudes, twitch force halfrelaxation times, maximum voluntary contractions and compound muscle action potentials (CMAPs) were measured. Mean pre-tetanic twitch force amplitudes (F_pre) decreased significantly in patients (p > 0.05) but not in controls. In patients, posttetanic twitch force amplitudes (F_post) were diminished after 10 min and maximal voluntary contractions after 5 min. In controls, however, these changes did not occur before 15 min of exercise. There were exercise induced lower absolute values of twitch force amplitudes and maximal voluntary contractions as well as stronger relative reductions of these parameters in patients than in controls. Posttetanic potentiation, as determined by F_post/F_pre, remained unchanged in both groups. CMAPs were also unchanged. In patients, twitch force halfrelaxation times were longer and decreased earlier than in controls. We conclude that increased muscular fatigue in patients with mitochondrial myopathy was caused by alterations of the contractile apparatus within the muscle fibre. However, the mechanism of posttetanic potentiation remained unaffected.

Key words

Muscular fatigue - Mitochondrial myopathy - Exercise test - Posttetanic potentiation

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