Malformation einer Bronchialarterie mit Shunt in das Pulmonalgefäßbett - seltene Ursache der massiven Hämoptyse

Zusammenfassung:

Wir präsentieren den Fall einer ansonsten gesunden 41-jährigen Patientin, die mit akut aufgetretener Expektoration hellroten Blutes aufgenommen wurde. Bei unauffälliger Übersichtsaufnahme der Thoraxorgane zeigte sich fiberbronchoskopisch eine Sickerblutung aus dem Ostium des apikoposterioren Segmentbronchus des linken Lungenoberlappens, die während der Untersuchung exazerbierte. Eine einstweilige Blutstillung konnte durch die Blockade des Oberlappenbronchus mittels eines Doppellumentubus herbeigeführt werden. Die endgültige Sanierung der Blutungsquelle erfolgte nach der Verlegung in unsere Klinik durch eine obere Segmentresektion des linken Lungenoberlappens. Die feingewebliche Aufarbeitung ergab eine im Bereich des apikoposterioren Segmentbronchus gelegene Malformation der Bronchialarterie mit abnormer Gefäßkommunikation zu einem Pulmonalarterienast. Während arteriovenöse Malformationen der Lunge mit pulmonalarteriellem Zufluss in weit über 500 Fällen beschrieben wurden und überwiegend bei Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT, Morbus Rendu-Osler-Weber) auftreten, ergibt sich aus den 23 mitgeteilten Fällen bronchialarteriell gespeister Malformationen mit Shunt in das Pulmonalgefäßbett kein Hinweis auf Vererblichkeit. Da sich bronchialarteriell und pulmonalarteriell gespeiste Malformationen der Lunge darüber hinaus auch bezüglich ihrer klinischen Symptomatik und Lokalisation in charakteristischer Weise voneinander unterscheiden, sollte eine klare begriffliche Trennung zwischen diesen beiden vorgenommen werden.

Malformation of a Bronchial Artery with Shunt into the Pulmonary Vascular Bed - A Rare Cause of Massive Haemoptysis:

We present the case of an otherwise healthy 41-year-old woman, who was admitted after having expectorated bright red blood. While the chest roentgenogram was found to be normal, fiberoptic bronchoscopy revealed mild active bleeding originating from the apicoposterior segmental bronchus of the left upper lobe, which exacerbated during the examination. The bleeding was contained through blockade of the upper lobe bronchus by means of a double-lumen endotracheal tube. After the patient had been referred to our department, we performed a resection of the superior segmental group of the left upper lobe. The histopathological examination of the specimen revealed a malformation of the bronchial artery with an abnormal communication to a branch of the pulmonary artery. The malformation was located in close proximity to the apicoposterior segmental bronchus. Whereas arteriovenous malformations with a pulmonary artery branch as feeding vessel have been described in more than 500 cases and primarily affect patients with hereditary hemorrhagic teleangiectasia (HHT, Rendu-Osler-Weber disease), the 23 reported cases of malformations supplied by a branch of the bronchial artery show no evidence of heredity. Furthermore, clinical appearence and localisation show characteristical differences between arteriovenous malformations with pulmonary arterial supply and malformations arising from a bronchial arterial source. Therefore, it seems appropriate to make a clear-cut distinction between these two patterns of vascular malformation of the lung.

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