Zusammenfassung:
Wir präsentieren den Fall einer ansonsten gesunden 41-jährigen Patientin, die mit
akut aufgetretener Expektoration hellroten Blutes aufgenommen wurde. Bei unauffälliger
Übersichtsaufnahme der Thoraxorgane zeigte sich fiberbronchoskopisch eine Sickerblutung
aus dem Ostium des apikoposterioren Segmentbronchus des linken Lungenoberlappens,
die während der Untersuchung exazerbierte. Eine einstweilige Blutstillung konnte durch
die Blockade des Oberlappenbronchus mittels eines Doppellumentubus herbeigeführt werden.
Die endgültige Sanierung der Blutungsquelle erfolgte nach der Verlegung in unsere
Klinik durch eine obere Segmentresektion des linken Lungenoberlappens. Die feingewebliche
Aufarbeitung ergab eine im Bereich des apikoposterioren Segmentbronchus gelegene Malformation
der Bronchialarterie mit abnormer Gefäßkommunikation zu einem Pulmonalarterienast.
Während arteriovenöse Malformationen der Lunge mit pulmonalarteriellem Zufluss in
weit über 500 Fällen beschrieben wurden und überwiegend bei Patienten mit hereditärer
hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT, Morbus Rendu-Osler-Weber) auftreten, ergibt
sich aus den 23 mitgeteilten Fällen bronchialarteriell gespeister Malformationen mit
Shunt in das Pulmonalgefäßbett kein Hinweis auf Vererblichkeit. Da sich bronchialarteriell
und pulmonalarteriell gespeiste Malformationen der Lunge darüber hinaus auch bezüglich
ihrer klinischen Symptomatik und Lokalisation in charakteristischer Weise voneinander
unterscheiden, sollte eine klare begriffliche Trennung zwischen diesen beiden vorgenommen
werden.
Malformation of a Bronchial Artery with Shunt into the Pulmonary Vascular Bed - A
Rare Cause of Massive Haemoptysis:
We present the case of an otherwise healthy 41-year-old woman, who was admitted after
having expectorated bright red blood. While the chest roentgenogram was found to be
normal, fiberoptic bronchoscopy revealed mild active bleeding originating from the
apicoposterior segmental bronchus of the left upper lobe, which exacerbated during
the examination. The bleeding was contained through blockade of the upper lobe bronchus
by means of a double-lumen endotracheal tube. After the patient had been referred
to our department, we performed a resection of the superior segmental group of the
left upper lobe. The histopathological examination of the specimen revealed a malformation
of the bronchial artery with an abnormal communication to a branch of the pulmonary
artery. The malformation was located in close proximity to the apicoposterior segmental
bronchus. Whereas arteriovenous malformations with a pulmonary artery branch as feeding
vessel have been described in more than 500 cases and primarily affect patients with
hereditary hemorrhagic teleangiectasia (HHT, Rendu-Osler-Weber disease), the 23 reported
cases of malformations supplied by a branch of the bronchial artery show no evidence
of heredity. Furthermore, clinical appearence and localisation show characteristical
differences between arteriovenous malformations with pulmonary arterial supply and
malformations arising from a bronchial arterial source. Therefore, it seems appropriate
to make a clear-cut distinction between these two patterns of vascular malformation
of the lung.
Literatur
wolfmi@uni-muenster.de
