Das Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphom (EATCL)

Anamnese und klinischer Befund: Zur Aufnahme kam eine 61 Jahre alte Patientin in schlechtem Gesamtzustand mit zunehmenden Durchfällen, Meteorismus, Schwäche und Gewichtsverlust. Bei bekannter Sprue und jahrelang unzureichender diätetischer Compliance war die klinische Verschlechterung zuletzt auch auf eine konsequent glutenfreie Ernährung refraktär.

Untersuchungen: Laborchemisch lagen neben einer Entzündungskonstellation Zeichen einer Malabsorption vor. Passend zur Sprue ließ sich endoskopisch im Duodenum eine abgeflachte Schleimhaut erkennen. In der Enteroskopie zeigten sich zahlreiche kleine Jejunalulzera. Konventionell histologisch bot sich das typische Bild einer Sprue ohne sicheren Anhalt für ein Lymphom. Erst durch die Immunhistochemie mit dem Ergebnis atypischer, intraepithelialer T-Zellen in Verbindung mit dem molekularbiologischen Nachweis eines monoklonalen T-Zell-Klons konnte die Diagnose eines Enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms (EATCL) gestellt werden.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Nach Diagnosestellung wurden im Rahmen einer Studie zur Therapie intestinaler Non-Hodgkin-Lymphome sechs Zyklen Chemotherapie nach dem CHOP-Schema verabreicht. Dies führte zu einer auch nach einem Jahr anhaltenden klinischen und histologischen Besserung.

Folgerung: Bei bekannter Sprue muss das Nichtansprechen auf eine glutenfreie Diät wie auch eine klinische Verschlechterung an die Möglichkeit eines Enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms denken lassen. Eine ulzerierende Jejunitis kann hierfür das morphologische Korrelat sein. Immunhistochemie und Molekularbiologie erleichtern in frühen Krankheitsstadien die Diagnosestellung.

Enteropathy-associated T-cell lymphoma, presenting as diet-refractory coeliac disease

History and clinical findings: A 61-year-old woman in poor general health was admitted to hospital because of progressive diarrheo, flatulence, fatigue and weight loss. The patient had a history of coeliac disease with poor dietary compliance over many years. Hence, the present clinical deterioration was unresponsive to a gluten-free diet.

Investigations: Laboratory results showed signs of inflammation and malabsorption. The endoscopy of the duodenum revealed a flattened mucosal architecture, as is typical for coeliac disease. Enteroscopy revealed many small jejunal lesions. Histological examination of mucosa showed typical signs of coeliac disease without definite signs of lymphoma. Immunhistochemical analysis showed atypical intraepithelial T-cells, while the molecular biological study revealed a monoclonal T-cell clone, both supporting the diagnosis of an enteropathy associated T-cell lymphoma (EATCL).

Diagnosis and therapy: The patient was enrolled in a study on intestinal non-Hodgkin lymphomas and accordingly received 6 courses of CHOP-chemotherapy. Clinical and histological improvement has lasted for over a year.

Conclusion: Patients with coeliac disease unresponsive to a gluten-free diet or with a deteriorating clinical condition may have an enteropathy-associated T-cell lymphoma. This can manifest itself in the form of an ulcerative jejunitis. In the early stages of disease, immunhistochemical and molecularbiological analyses may lead to the correct diagnosis.

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