Ameloblastom in extremer Ausdehnung

Das Ameloblastom (synonym Adamantinom) ist ein meist benigner dysontogenetischer Tumor im Kieferbereich, der häufig ein expansives und lokal infiltratives Wachstum im Bereich der Mandibula aufweist.

Fallbeschreibung: Die heute 19-jährige Patientin aus Nepal kam im Rahmen eines internationalen Hilfsprojektes Ende 2000 in unsere Klinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie mit einer ausgedehnten Geschwulst der linken Gesichtshälfte (Abb. [1]). Anamnestisch bestand eine sichtbare Auftreibung der linken Mandibula seit ca. 10 Jahren mit langsamer Progredienz bis zur heutigen, maximalen Ausdehnung. Bildgebend zeigte sich in der konventionellen Röntgendiagnostik (Abb. [2]) die Ausdehnung der von Knochensepten durchzogenen Tumormatrix. Die Zähne des Unterkiefers wiesen zum Teil eine dystope Lage auf. In der Computertomographie (Abb. [3]) ließ sich eine komplette Destruktion des Mandibulabogens und des linken Mandibulaastes darstellen. Auffallend war die Kombination von zystischen und verkalkten Anteilen der riesigen Raumforderung. In der Kernspintomographie (Abb. [4]) fand sich eine Ausdehnung des Tumors medial bis unmittelbar an die M. pterygoidei sowie eine Verdrängung der Halsgefäße mit Kompression der V. jugularis. In der anschließenden MR-Angiographie (Abb. [4 a]) war die 2-Gefäßversorgung der Raumforderung mit der relativ spärlichen Blutversorgung in der Tumorperipherie zu erkennen.

Eine endgültige Diagnosesicherung erfolgte durch eine Biopsie mit histologischer Abklärung. Diese bestätigte die Verdachtsdiagnose eines gutartigen, odontogenen Tumors. Therapeutisch wurde eine Tumorresektion mit Sofortrekonstruktion durchgeführt. Bei nahezu vollständig zerstörter Mandibula vom linken Kiefergelenk bis zum Kieferwinkel rechts wurde mittels Rekonstruktionsplatte und Verwendung eines osteoseptocutanen Fibulatransplantats eine mikrovaskulär-reanastomosierte Neomandibula gebildet.