Zusammenfassung
Angioödeme durch C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH)-Mangel sind
selten. Bei nicht diagnostizierter Erkrankung ist bei Auftreten eines akuten
Larynxödems mit einer Letalität von 30 % zu rechnen.
Bei dem Symptomenkomplex Angioödem im Gesicht, Stamm oder
Extremitäten sowie abdominellen Schmerzattacken sollte immer ein
C1-INH-Mangel ausgeschlossen werden. Wir berichten über eine
17-jährige Patientin mit rezidivierenden Bauchschmerzen und Schwellung der
Hände.
Abstract
Hereditary deficiency of C1-esterase inhibitor (C1-INH) which
clinically manifests as hereditary angioedema is a rare disorder. In previously
not diagnosed cases, a fatality rate of up to 30 % has been
reported. The diagnosis of C1-esterase inhibitor deficiency should not be
missed in patients presenting with angioedema in the face, stem or extremities.
We report the case of a 17-year-old girl with recurrent abdominal pain and
swelling of the hands.
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Dr. med. Jens-Oliver Steiß
Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin
Abteilung Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie
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