Komplexe Malformation: Kuchenniere und begleitende sakrale Agenesie

Zusammenfassung

Bei ektop gelegenen Nieren finden sich häufig primäre Gewebsdysplasien und Harntransportstörungen. Eine Sakralagenesie ist definiert als das Fehlen von zwei oder mehr Wirbelsegmenten des Kreuzbeins. Bei einer Sakralagenesie tritt gehäuft eine neurogene Blasenentleerungsstörung auf.

Wir berichten über einen 5 Jahre alten Jungen, der sich mit einer progredienten Niereninsuffizienz aufgrund rezidivierender Harnwegsinfekte und unvollständiger Blasenentleerung vorstellte. Er wies die Kombination einer Kuchenniere und einer Sakralagenesie auf.

Nach ausführlicher diagnostischer Abklärung erschien uns die vorsichtige operative Exploration des Harnleiterverlaufes, des zugehörigen Nierengewebes und der Gefäßversorgung der Kuchenniere die einzige Möglichkeit zur erfolgreichen Behandlung dieser komplexen Fehlbildung. Es zeigte sich, dass der jeweilige Anteil der Nierenfunktion der beiden verschmolzenen Kuchennierenanlagen präoperativ fehleingeschätzt war. Nach Resektion des rechtsseitigen Hohlsystems aus der Kuchenniere mit anhängendem, hochgradig refluxivem Megaureter erfolgte die Antirefluxplastik des linken Harnleiters und die partielle Resektion der Megazystis mit Dopplung des Detrusors.

Seit der operativen Intervention vor drei Jahren kann der Junge die Harnblase restharnfrei entleeren. Es sind keine weiteren Harnwegsinfekte aufgetreten. Die Nierenfunktion hat sich erholt und die Proteinurie abgenommen. Der initial bestehende Bluthochdruck erfordert weiterhin eine medikamentöse Therapie (20 mg Nifedipin zweimal täglich).

Abstract

Ectopic kidneys are frequently associated with primary renal dysplasia or a disturbance of urine transport. Sacral agenesis is defined by the absence of two or more bodies of the lower vertebral and is often associated with a neurogenic bladder dysfunction.

A 5-year-old boy with sacral agenesis and a right-sided cake kidney, presented with progredient renal failure caused by recurrent urinary tract infections, incomplete bladder emptying and vesicorenal reflux.

After extensive diagnostics, the anatomical situation was explored by laparotomy to find a solution for this complex situation. Despite modern diagnostic tools, the preoperatively estimated renal function of the cake kidney was incorrect. After resecting of the right collecting system and refluxing megaureter out of the cake kidney, anti-refluxive implantation of the left ureter into the bladder was performed and the megacystis was treated by detrusor duplication.

After three years, the now 8-year-old boy voids residual free without any signs of urinary tract infection. Renal function and proteinuria have improved. The only medication required is nifedipine (20 mg twice a day) for treatment of the renal hypertension.

Key words

kidney abnormalities - cake kidney - sacral agenesis - partial nephrectomy

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