Hintergrund und Fragestellung: Analog
zu prospektiven Studien in anderen Ländern werden das Vorkommen
und die klinischen Symptome der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
in Deutschland untersucht, um Unregelmäßigkeiten
beim Auftreten der Erkrankung nach dem Auftreten der bovinen spongiformen
Enzephalopathie zu untersuchen.
Patienten und Methodik: Seit 1993 werden innerhalb der
Bundesrepublik Deutschland alle gemeldeten Verdachtsfälle
der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nach einem einheitlichen Schema untersucht
und nach standardisierten Kriterien klassifiziert. Neben diesem freiwilligen Meldesystem existieren zwei weitere Erfassungssysteme:
Die Meldepflicht ans Robert Koch-Institut über das zuständige
Gesundheitsamt sowie die Todesursachenstatistik des statistischen
Bundesamtes.
Ergebnisse: Zwischen Juni 1993 und Mai
2001 konnten durch die »Studie zur Epidemiologie und Frühdiagnostik
humaner spongiformer Enzephalopathien« der Universität
Göttingen insgesamt 1247 Patienten mit dem Verdacht auf
eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit untersucht werden. Bei 404 Patienten
konnte die Verdachtsdiagnose durch eine Autopsie gesichert werden, bei
369 Fällen wurde die Diagnose einer wahrscheinlichen CJK aufgrund
klinischer Daten sowie Zusatzuntersuchungen gestellt. Zu Beginn
der Göttinger Studie 1993 lag die Inzidenz in Deutschland
bei 0,7 pro Mio. Einwohner. Im Jahr 2000 lag sie bei 1,3 pro Mio.
Einwohner. Entsprechend haben seit 1993 auch die Zahlen des Robert
Koch-Institutes und des statistischen Bundesamtes zugenommen.
Folgerungen: Die Inzidenzzunahme ist
in erster Linie durch die Verringerung der Dunkelziffer erklärbar.
Das aktive Vorgehen im Rahmen der Göttinger Studie hat
die Bereitschaft zur Kooperation der mitarbeitenden Kliniken erhöht.
Neben sporadischer CJK werden in Deutschland genetische Formen sowie
in seltenen Fällen iatrogene Erkrankungen gesehen. Eine
neue Variante der CJK ist bisher nicht beobachtet worden.
Epidemiology and clinical symptomatic
of Creutzfeldt-Jakob disease
Objective: Analogous to prospective
studies in other countries, prevalance and symptoms of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) were recorded in order to assess
irregularities in the incidence of the disease in Germany since
the onset of bovine spongioform encephalopathy (BSE).
Patients and methods: SInce 1993 all
suspected case of CJD reported in the Federal Republic of Germany
have been analysed by a unified schema and classified by standardised
criteria. In addition to voluntary reporting two other systems were
accessed: (1) compulsory reporting to the Robert Koch Institute
via the appropriate Health Department and (2) cause of death statistics
of the Federal Office of Statistics.
Results: Between June 1993 and May 2001,
a total of 1247 patients with suspected CJD, obtained by the »Study
of the epidemiology and early diagnosis of human spongioform encephalopathies« at
Göttingen University, were examined. The suspected disease
was confirmed by autopsy in 404 cases, the diagnosis of probable CJD
was made in 369 cases on the basis of clinical data and additional
investigation. At the beginning of the Göttingen Study
in 1993 the incidence in Germany was 0.7 per mill. population, while
in the year 2000 it had risen to 1.3 per mill. population. Corresponding
increases in the number of cases since 1993 have been noted also
by the Robert Koch Institute and the Federal Office of Statistics.
Conclusions: The increased incidence
can be explained primarily by a decrease in previously unknown cases.
Concerted action as part of the Göttingen Study has increased
the cooperation of associated clinics. In addition to sporadic cases
of CJD, genetic and, more rarely, iatrogenic forms have been seen
in Germany. But no cases of new variant CJD have been reported so
far.
Literatur
Korrespondenz
