Anästhesie bei neuromuskulären Erkrankungen.
Teil 1: Einführung

Zusammenfassung

Störungen der Muskulatur und des peripheren Nervensystems werden als neuromuskuläre Erkrankungen (NME) bezeichnet. Bedeutsam für die Anästhesie sind diese Erkrankungen, da sie einerseits sehr unterschiedliche Störungen verursachen können und andererseits mit teilweise hohen Risiken bei Allgemeinanästhesien behaftet sind. Probleme entstehen vorallem durch den Einfluss von Succinylcholin und volatilen Anästhetika, aber auch durch Opiate, nichtdepolarisierende Muskelrelaxanzien und intravenöse Anästhetika. Bei Narkosen auftretende Probleme lassen sich als Maligne Hyperthermie, Maligne Hyperthermie-ähnliche Symptome und primäre oder sekundäre krankheitsbedingte Veränderungen klassifizieren. Diese Störungen können vorallem zu respiratorischen und kardialen Einschränkungen, autonomen Störungen sowie hypothermen und hyperthermen Reaktionen führen. Das perioperative Management muss daher sorgfältig auf den jeweiligen Patienten abgestimmt werden um eine größtmögliche Sicherheit zu gewährleisten. Zu den obligaten Voruntersuchungen gehören EKG, Echokardiographie, Lungenfunktionsuntersuchungen einschließlich arterieller Blutgasuntersuchung, Röntgen-Thorax, Neuro-Status und erweiterten Laboruntersuchungen (z. B. CK und Myoglobin). Bei der Prämedikation muss auf atemdepressive Medikamente verzichtet werden. Regionale Narkoseverfahren lassen sich insbesondere bei respiratorischen und kardialen Einschränkungen vorteilhaft einsetzen. Bei Allgemeinanästhesien sollten alle erlaubten Medikamente in der geringstmöglichen Dosierung gegeben werden. Auf volatile Anästhetika sollten bei den meisten Erkrankungen verzichtet werden, Succinylcholin ist grundsätzlich kontraindiziert (Ausnahme: Myasthenia gravis). Neben dem üblichen Monitoring sollte die Indikation zur invasiven Blutdruckmessung grosszügig gestellt werden, die zudem engmaschige Blutgasanalysen erleichtert. Relaxometrie und Temperaturmessung sind obligat. Postoperativ sollte vor allem auf Normothermie und einen ausgeglichenen Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalt geachtet werden. Eine Verlegung aus dem überwachten Bereich darf erst bei stabiler respiratorischer Funktion erfolgen.

Abstract

Disorders of skeletal muscle and peripheral nervous system are collectively called neuromuscular disorders (NMD). Important for anesthesia is that these disorders show various symptoms and have a high risk during general anesthesia. Especially administration of succinylcholine and volatile anaesthetics may cause problems. Under special circumstances opioids, nondepolarising muscle relaxants and intravenous anaesthetics can interfere with this kind of disorder, too. Complications during and after anaesthesia may result in malignant hyperthermia, malignant hyperthermia-like reactions and primary or secondary changes relating to the underlying NMD. These include cardiac and respiratory problems, dysautonomia as well as hypothermia or hyperthermia. Thus the perioperative management must be determined individually to assure the best possible safety for each patient. Preoperative examination such as ECG, echocardiography, respiratory function test including arterial blood-gas analysis, x-ray of the thorax, neurological status, and extended serum chemistry (such as CK and myoglobin) needs to be done. For premedication no drugs suppressing respiratory function should be administered. Regional anesthesia should be used whenever possible, especially in patients with respiratory and cardiac problems. The dosage of all recommended drugs should be as low as possible. Volatile anaesthetics should not be administered in the majority of NMD and succinylcholine is contraindicated, with the exception of myasthenia gravis. Additionally to the usual intraoperative monitoring, the invasive measurement of blood pressure allows frequent blood-gas analysis. It is obligate to monitor neuromuscular function and body temperature. During recovery special attention should be paid to maintain normal body temperature and electrolytes and acid-base status. The discharge of the patient from the recovery area to the normal ward should be performed only after respiratory function is normalized.

Myopathie - Maligne Hyperthermie - Narkosekomplikation - Perioperatives Management

Myopathy - Malignant hyperthermia - Anaesthetic risk - Perioperative treatment

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