Intrauterine Therapie und kindliche Entwicklung bei vier Schwangerschaften einer Mutter mit Sjögren-Syndrom und Anti-Ro-Autoantikörpern

Zusammenfassung

Autoantikörper gegen die Ro- (SSA) und La- (SSB) Proteine, die bei Sjögren-Syndrom oder systemischem Lupus erythematodes häufig auftreten, werden während der Schwangerschaft transplazentar übertragen. Sie können das kardiale Erregungsleitungssystem des Feten schädigen und zum kongenitalen AV-Block mit einer Letalität von 30 % führen. Wir berichten über die intrauterine Therapie und die kindliche Entwicklung bei vier Schwangerschaften derselben Mutter mit hohen 52-kD- und 60-kD-Ro-Autoantikörperspiegeln.

Die Patientin mit primärem Sjögren-Syndrom erlitt bei der ersten Schwangerschaft einen Frühabort. Bei der zweiten Schwangerschaft wurde mit 23 Schwangerschaftswochen (SSW) ein fetaler AV-Block festgestellt. Obwohl daraufhin eine Dexamethasontherapie und tägliche Plasmapheresen begonnen wurden, musste mit 26 SSW wegen Hydrops fetalis ein Kaiserschnitt durchgeführt werden. Das Mädchen verstarb nach 2 Tagen am AV-Block. Bei der dritten und vierten Schwangerschaft wurden prophylaktisch bereits ab SSW 7 eine Dexamethasontherapie und ab SSW 15 wiederholte Plasmapheresen durchgeführt. Die Kinder wurden mit 32 bzw. 36 SSW wegen Wachstumsstillstand entbunden und hatten postnatal und während der ersten 2 bzw. 4 Lebensjahre keine Herzrhythmusstörungen.

Bei Schwangeren mit Sjögren-Syndrom oder systemischem Lupus erythematodes sollten die Autoantikörpertiter gegen Ro und La bestimmt und engmaschige Ultraschallkontrollen durchgeführt werden. Intrauterine Therapiemöglichkeiten sind die Dexamethasontherapie zur Suppression der mütterlichen und kindlichen Entzündungsreaktion und wiederholte Plasmapheresen zur Senkung der Autoantikörperspiegel. In beiden Schwangerschaften, in denen diese Therapie frühzeitig eingesetzt wurde, traten keine kindlichen Herzrhythmusstörungen auf. Regelmäßige Nachuntersuchungen der kindlichen Herzfunktion und Entwicklung sind erforderlich.

Abstract

Autoantibodies against 52/60kD-Ro proteins, frequently present in patients with Sjoegren’s Syndrome or systemic lupus erythematosus, are transmitted to the fetus during pregnancy. These autoantibodies can damage the cardiac conductive system of the fetus and cause a complete atrioventricular block, with a mortality of 30 %. We report the intrauterine therapy during four pregnancies of the same mother with high 52/60kD-Ro autoantibodies and the outcome of her infants.

Our patient with primary Sjoegren’s Syndrome suffered an early miscarriage during her first pregnancy. During the second pregnancy, a fetal atrioventricular block was observed at 23 weeks of gestation. Although subsequently dexamethasone therapy and daily plasmaphereses were started, a cesarean section was necessary at 26 weeks due to hydrops fetalis. The girl died from the atrioventricular block after two days. During the third and fourth pregnancies, dexamethasone therapy was begun already at 7 weeks, and regular plasmaphereses at 15 weeks. The children were delivered by cesarean section at 32 and 36 weeks because of growth retardation. Both had normal electrocardiograms after birth and after 2 and 4 years.

In pregnant women with connective tissue diseases, monitoring of anti Ro-autoantibodies and fetal heart function is important. Intrauterine therapeutic options are dexamethasone therapy to suppress maternal and fetal inflammatory reactions and repeated plasmaphereses to reduce autoantibody levels. Postnatal follow up of the infants for atrioventricular block and rheumatic manifestations is necessary.

Schlüsselwörter

Kongenitaler AV-Block - Plasmapherese - Sjögren-Syndrom - kindliche Entwicklung

Key words:

Congenital heart block - plasmapheresis - connective tissue disease - postnatal outcome

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