Zusammenfassung
Wir berichten über ein 13-jähriges Mädchen mit einer
tiefen Venenthrombose im Bereich der Vena cava bis in Höhe der
Abgänge der Venae renales sowie der Venae iliaca interna und externa,
femoralis, poplitea und der fibularen Venengruppe der linken unteren
Extremität. Bei der Patientin konnten mehrere thrombogene Risikofaktoren
(APC-Resistenz, Homozystinurie, Kontrazeption, Rauchen) erhoben werden.
Aufgrund der Beschwerden in der betroffenen Extremität und des zu
erwartenden postthrombotischen Syndroms erfolgte eine systemische Lysetherapie
mit rt-PA (0,5 mg/kg/d) über 6 Tage als kontinuierliche
Dauerinfusion, kombiniert mit einer gleichzeitigen Heparintherapie. In der
anschließenden Bildgebung zeigte sich eine fast vollständige
Rekanalisierung der V. cava inferior, der Vv. iliaca communis und externa.
Weiter distal gelegene Venenabschnitte blieben jedoch weiterhin verschlossen.
Während der systemischen Lysetherapie mit rt-PA traten bei der Patientin
unter Cava-Schirmchenlage rezidivierende Lungenembolien Grad I und II,
darüber hinaus jedoch keine weiteren Komplikationen auf. Die Therapie
wurde von der Patientin insgesamt gut vertragen. Wenn auch im Kindes- und
Jugendalter nicht etabliert, so konnte im vorliegendem Fall die Lysetherapie
mit rt-PA als mögliche therapeutische Option bestätigt werden.
Abstract
Thromboembolism of the vena cava, the venae iliaca communis,
externa, femoralis, poplitea, and the fibular vein group of the left lower limb
was diagnosed in a 13 year old girl. Several thrombogenic risk factors
(APC-resistence, homocystinuria, contraception, smoking) were identified. Due
to painful symptoms and for prevention of postthrombotic syndrome continuous
systemic thrombolysis with rt-PA (0,5 mg/kg/d), in addition to heparine,
was performed for 6 days. Diagnostic imaging at the end of therapy demonstrated
complete and partial recanalization of the vena cava inferior, venae iliaca
communis and externa. The distal veins of the leg remained occluded. After
catheterization of the internal jugular vein and placement of a cava filter
only mild pulmonary embolism occurred during systemic thrombolysis. No further
complications were observed. All in all, therapy was tolerated well. Systemic
thrombolysis with rt-PA in children and adolescents, although not established
for regular treatment, is an effective therapeutic option in severe venous
thrombosis.
Schlüsselwörter
Thrombose - rt-PA - Thrombolyse - Kindheit - Jugend - APC-Resistenz - Homozystinurie
Keywords
Thrombosis - rt-PA - systemic thrombolysis - childhood - adolescence - APC-resistance - Homocystinuria
Literatur
-
1
Andrew M, Michelson A, Bovill E, Leaker M, Massicotte M P.
Guidelines for antithrombotic therapy in pediatric
patients.
J Pediatr.
1998;
132
575-588
-
2
Andrew M.
Development hemostasis: relevance to thromboembolic
complications in paediatric patients.
Thromb Haemostas.
1995;
74
415-425
-
3
Andrews M, Vegh P, Johnston M, Bowker J, Ofosu F, Mitchell L.
Maturation of the hemostatic system during childhood.
Blood.
1992;
80
1998-2005
-
4 Andrew M, de Weber G. Pediatric thrombembolism and stroke protocols. B.C. Decker Hamilton; 1999
-
5
Aschka I, Aumann V, Bergmann F, Budde U, Eberl W, Echhof-Donovan S, Krey S, Nowak-Göttl U, Schobess R, Sutor A H, Wendisch J, Schneppenheim R.
Prevalence of factor V Leiden in children with
thrombo-embolism.
Eur J Pediatr.
1996;
155
1009-1014
-
6
Bounameaux H, Banga J D, Bluhmski E, Coccheri S, Fiessinger J -N, Haarmann W, Lockner D, Mahler F, Ninet J, Schneider P -A, de Torrente A, van der Meer J, Verhaeghe R.
Double blind, randomized comparison of systemic continuous
infusion of 0,25 versus 0,50 mg/kg/24 h of Alteplase over 3 to 7
days for treatment of deep venous thrombosis in heparinized patients: Results
of the European Thrombolyses with rt-PA in venous Thrombosis (ETTT) Trial.
Thrombosis and Haemostasis.
1992;
67
306-309
-
7
D'Angelo A, Fermo I, D'Angelo S V.
Thrombophilia, homocystinuria, and mutations of factor V
gene.
N Engl J Med.
1996;
335
289
-
8
Goldhaber S Z, Meyerovitz M F, Green D, Vogelzang R L, Citrin P, Heit J, Sobel M, Brownell Wheeler H, Plante D, Kim H, Hopkins A, Tufte M, Stump D, Braunwald E.
Randomized controlled trial of tissue plasminogen activator
in proximal deep venous thrombosis.
Am J Med.
1990;
88
235-240
-
9
Griffin J H, Evat B, Widemann C, Fernandez J A.
Anticoagulant protein C pathway defective in majority of
thrombophilic patients.
Blood.
1993;
82
1998-1993
-
10
Heijer M, Blom H J, Gerrits W BL, Rosendaal F R, Haak H L, Wijermans P W, Bos G M.
Is hyperhomocysteinaemia a risk factor for recurrent venous
thrombosis?.
Lancet.
1995;
345
882-885
-
11
Heijer M, Koster T, Blom H J, Bos G MJ, Briet E, Reitsma P H, Vandenbroucke J P, Rosendaal F R.
Hyperhomocysteinemia as a risk factor for deep-vein
thrombosis.
N Engl J Med.
1996;
334
759-762
-
12
Kosch A, von Kries R, Nowak-Göttl U.
Thrombosen im Kindesalter.
Monatsschr Kinderheilkd.
2000;
148
387-397
-
13
Levy M, Benson L N, Burrows P, Bentur Y, Strong D K, Smith J, Johnson D, Jacobson S, Koren G.
Tissue plasminogen activator for the treatment of
thrombembolism in infants and children.
J Pediatr.
1991;
118
467-472
-
14
Mandel H, Brenner B, Berant M, Rosenberg N, Lanir N, Jakobs C, Fowler B, Seligsohn U.
Coexistence of hereditary homocystinuria and factor V
Leiden-Effect on thrombosis.
N Engl J Med.
1996;
334
763-768
-
15
Nowack-Göttl U, Sträter R, Heinecke A, Junker R, Koch H -G, Schurier G, von Eckardstein A.
Lipoprotein(a) and genetic polymorphisms of clotting factor
V, prothrombin and methylenetetrathydrofolate reductase are risk factors of
spontaneous ischemic stroke in childhood.
Blood.
1999;
94
3678-3682
-
16
Quere I, Lamarti H, Chadefaux-Vekemans B.
Thrombophilia, homocystinuria, and mutation of the factor V
gene.
N Engl J Med.
1996;
335
289
-
17
Ridker P M, Hennekens C H, Selhub J, Miletich J P, Malinow M R, Stampfer M J.
Interrelation of hyperhomocysteinemia, factor V Leiden, and
risk of future venous thrombembolism.
Circulation.
1997;
95
1777-1778
-
18
Riess H, Loew A.
Behandlung der tiefen Venenthrombose.
Haemostasiologie.
2000;
1
65-69
-
19
Rosendaal F R, Koster T, Vandenbrouke J P, Reitsma P H.
High risk in patients homozygous for factor V Leiden.
Blood.
1995;
85
1504-1508
-
20
Svensson P J, Dahlbäck B.
Resistance to activated protein C as a basis for venous
thrombosis.
N Engl J Med.
1994;
330
517-522
-
21
Turpie A GG, Levine M N, Hirsh J, Ginsberg J S, Cruickshank M, Jay R, Gent M.
Tissue plasminogen activator (rt-PA) vs. Heparin in deep vein
thrombosis.
Chest.
1990;
97
172S-175S
Dr. med. Thorsten Wygold
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Universitätsklinikum Lübeck
Ratzeburger Allee 160
23538 Lübeck
Email: wygold@paedia.ukl.mu-luebeck.de