Primäre hypertrophische Osteoarthropathie (Touraine-Solente-Golé-Syndrom)

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 29-jährigen Patienten bestanden seit dem 15. Lebensjahr Uhrglasnägel und Trommelschlegelfinger. Seit 10 Jahren hatten seine Hände und Füße überproportional zum Körper an Größe zugenommen. Er klagte über starkes Schwitzen am ganzen Körper, vorwiegend an Händen und Füßen. Seit Jahren bestanden chronische Gelenk- und Gliederschmerzen.

Untersuchungen: Labor-chemische und endokrinologische Untersuchungen waren unauffällig. Die Röntgenaufnahmen der Hände und Unterschenkel zeigten ausgeprägte periostale Verdickungen bei unauffälliger Spongiosastruktur. Nach Ausschluss sekundärer Ursachen konnte die Diagnose einer primären hypertrophischen Osteoarthropathie gestellt werden.

Therapie und Verlauf: Eine kausale Therapiemöglichkeit gibt es nicht. Eine symptomatische Besserung konnte durch krankengymnastische und balneophysikalische Maßnahmen erreicht werden.

Folgerung: Von besonderer Bedeutung bei Patienten mit primärer hypertrophischer Osteoarthropathie ist die richtige Diagnosestellung, nicht zuletzt um über die langfristig günstige Prognose aufklären zu können.

History: A 29-year-old man had finger clubbing since the age of 15 years, and for the last 10 years his hands and feet had grown disproportionately. In addition he suffered from marked whole-body sweating, especially of the hands and feet, as well as persistent pain in the limbs and joints.

Investigations: Biochemical and endocrinological tests were normal. Radiology of the hands and lower legs revealed marked periosteal thickening, while the substantia trabeculosa was unremarkable. Secondary causes having been excluded primary hypertrophic osteoarthropathy was diagnosed.

Treatment and course: While there is no causal treatment, physio- and balneotherapy improved the symptoms.

Conclusion: Early and accurate diagnosis of primary hypertrophic osteoarthropathy is essential, if only because of its favourable long-term prognosis.

Literatur

• 1 Bianchi L, Lubrano C, Carrozzo A M. et al . Pachydermoperiostosis: study of epidermal growth factor and steroid receptors.  Br J Dermatol. 1995;  132 128-133
• 2 Cantatore F P, Mancini L, Ingrosso A M, Carrozzo M. Pachydermoperiostosis: dermatological, neurological and radiological observations.  Clin Rheumatol. 1995;  14 705-707
• 3 Friedreich N. Hyperostose des gesamten Skeletts.  Virchows Arch. 1868;  43 83-87
• 4 Hammarsten J F, O’Leary J. The features and significance of hypertrophic osteoarthropathy.  Arch Intern Med. 1957;  99 431-441
• 5 Jajic I. Epidemiology of hypertrophic osteoarthropathy.  Clin Exp Rheumatol. 1992;  10 13
• 6 Kirkpatrick J N, McKee P H, Spalton D J. Ptosis caused by pachydermoperiostosis.  Br J Ophthalmol. 1991;  75 442-446
• 7 Mahy I R, Wiggins J. Pachydermoperiostosis mimicking acromegaly.  J Rheum Soc Med. 1992;  85 46-47
• 8 Martinez-Lavin M. Digital clubbing and hypertrophic osteoarthropathy: a unifying hypothesis.  J Rheumatol. 1987;  14 6-8
• 9 Martinez-Lavin M, Pineda C, Valdez T, Cajigas J C, Weisman M, Gerber N, Steigler D. Primary hypertrophic osteoarthropathy.  Semin Arthritis Rheum. 1988;  17 156-162
• 10 Martinez-Lavin M, Pineda C. Digital clubbing.  Lancet. 1990;  336 1444
• 11 Martinez-Lavin M, Matucci-Cerinic M, Jajic I, Pineda C. Hypertrophic osteoarthropathy consensus on its definition, classification, assessment and diagnostic criteria.  J Rheumatol. 1993;  20 1386-1387
• 12 Matucci-Cerinic M, Cinti S, Morroni M, Lotti T, Nuzzaci G, Lucente E, di Lollo S, Ceruso M, Cagnoni M. Pachydermoperiostosis (primary hypertrophic osteoarthropathy): report of a case with evidence of endothelial and connective tissue involvement.  Ann Rheum Dis. 1989;  48 240-246
• 13 Matucci-Cerinic M, Lotti T, Jajic I, Pignone A, Bussani C, Cagnoni M. The clinical spectrum of pachydermoperiostosis (primary hypertrophic osteoarthropathy).  Medicine (Baltimore). 1991;  70 208-214
• 14 Matucci-Cerinic M, Sacerdoti L, Perrone C, Carossino A, Cagnoni M L, Jajic I, Lotti T. Pachydermoperiostosis (primary hypertrophic osteoarthropathy): in vitro evidence for abnormal fibroblast proliferation.  Clin Exp Rheumatol. 1992;  10 57-60
• 15 Matucci-Cerinic M, Lotti T, Calvieri S, Ghersetich I, Sacerdoti L, Teofoli P, Jajic I, Cagnoni M. The spectrum of dermatological symptoms of pachydermoperiostosis (primary hypertrophic osteoarthropathy): a genetic, cytogenetic and ultrastructural study.  Clin Exp Rheumatol. 1992;  10 45-48
• 16 Pineda C, Martinez-Lavin M, Goobar J E, Sartoris D J, Clopton P, Resnick D. Periostitis in hypertrophic osteoarthropathy relationship to disease duration.  Am J Roentgenol. 1987;  148 773-778
• 17 Schumacher H R. Hypertrophic osteoarthropathy. Rheumatologic manifestations.  Clin Exp Rheumatol. 1992;  10 35-40
• 18 Singh G R, Menon P S. Pachydermoperiostosis in a 13 year-old boy presenting as an acromegaly-like syndrome.  J Pediatr Endocrinol Metab. 1995;  8 51-54
• 19 Touraine A, Solente G, Golé L. Un syndrome ostéodermopathique. La pachydermie poicaturée avec pachyperiostose des extrémités.  Presse Med. 1935;  42 1820-1825
• 20 Vogt A, Blumenfeld S, Gutner L B. Diagnostic significance of pulmonary hypertrophic periostitis.  Am J Med. 1985;  18 52-65