Lokalisierte Vaskulitis als seltene Ursache einer einseitigen persistierenden Lidschwellung

Zusammenfassung

Hintergrund: Bericht über den sehr seltenen Fall einer lokalisierten Vaskulitis kleiner Gefäße in der vorderen Orbita. Anamnese und Befund: Bei einer 58-jährigen, sonst gesunden, Patientin entwickelte sich in kurzer Zeit eine linksseitige, starke Lidschwellung. Therapie und Verlauf: Erweiterte serologische Untersuchung, CT und MRT der Orbita waren unauffällig; sonographisch zeigte sich eine leichte Verdickung des Musculus rectus lateralis. Unter der Therapie mit höher dosierten Steroiden ging die Lidschwellung zurück, rezidivierte aber beim Ausschleichen. Aus diesem Grund erfolgte eine Fornixbiopsie. Dabei wurde die Diagnose einer lokalisierten, eosinophilen Vaskulitis der kleinen Gefäße gestellt. Es fanden sich keine Hinweise auf eine systemische Beteiligung. Schlussfolgerungen: Bei der hier vorgestellten Patientin lag als sehr seltene Ursache eines therapieresistenten Lidödems eine lokalisierte eosinophile Vaskulitis der kleinen Gefäße in der vorderen Orbitaregion vor. In der Literatur sind nur gerade drei Fälle einer solchen lokalisierten eosinophilen Vaskulitis beschrieben. Zur ergänzenden Diagnostik empfiehlt sich bei derartigen, unklaren Lidschwellungen eine frühzeitige Biopsie.

Abstract

Background: To report on the rare case of a localised small-vessel vasculitis causing persistent blepharoedema. History and signs: A 58-year old woman presented with sudden occurrence of a severe, unilateral blepharoedema. Therapy and outcome: Extended serological examination, orbital CT, and MRI were normal; sonography showed slight thickening of the lateral rectus muscle. Under treatment with higher dosed steroids, the swelling of the lid vanished, but relapsed when the therapy was gradually reduced. Biopsy revealed florid vasculitis of the small vessels in the orbital soft tissue. No signs of systemic manifestation were found. Conclusions: Our patient presented with a localised, eosinophilic vasculitis of the small orbita vessels, a very rare cause of blepharoedema. In the literature only three cases with a localised eosinophilic vasculitis have been reported previously. Early diagnostic biopsy is recommended in such cases of persistent blepharoedema.

Lidödem - eosinophile Vaskulitis - Biopsie

Lidoedema - eosinophilic vasculitis - biopsy

Literatur

• 1 Chen K R, Pittelkow M R, Su D WP, Gleich G J, Newman W, Leiferman K M. Recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasculitis.  Arch Dermatol. 1994;  130 (9) 1159-1166
• 2 Fauci A S, Haynes B F, Katz P. The spectrum of vasculitis: clinical, pathologic, immunologic and therapeutic considerations.  Ann Intern Med. 1978;  89 660-676