Pfortaderthrombose bei einem Patienten mit erhöhtem Faktor-VIII-Spiegel und von-Willebrand-Faktor

Zusammenfassung

Unter den Ursachen der Pfortaderthrombose finden sich neben den Zuständen, die mit einer Verlangsamung des portalen Blutstroms einhergehen, viele mit einer Thrombophilie vergesellschaftete Erkrankungen. Bei einem 33-jährigen Mann wurde bei der differenzialdiagnostischen Abklärung akut aufgetretener Oberbauchschmerzen die Diagnose einer Portalvenenthrombose mit zusätzlichem kompletten Verschluss der V. lienalis und Teilthrombosierung der V. mesenterica superior gestellt. Nach Ausschluss lokaler Abflussstörungen, Infektionen, Malignome oder entzündlicher Prozesse fand sich bei der parallel durchgeführten ausführlichen hämostaseologischen Diagnostik eine Erhöhung des Faktor-VIII-Spiegels (206 %) und des von-Willebrand-Faktors (> 440 %) ohne Anhalt für eine Aktivierung von Akut-Phase-Proteinen. Der Patient wurde mit Phenprocoumon antikoaguliert. In der weiteren Verlaufskontrolle über 12 Monate fand sich eine konstante Erhöhung dieser Gerinnungsfaktoren weiterhin ohne Nachweis von Entzündungsreaktionen.

Die konstitutive Erhöhung von Faktor VIII und des von-Willebrand-Faktors könnte somit eine weitere pathogenetische Rolle bei thrombembolischen Ereignissen im Pfortaderstromgebiet darstellen.

Abstract

In portal vein thrombosis, various hypercoagulable conditions and inherited or acquired thrombophilias have already been described as predisposing factors. In a 33-year-old man admitted to a hospital with upper abdominal pain, a partial portal vein and upper mesenteric vein thrombosis, respectively, and a complete splenic vein thrombosis were diagnosed. Further diagnostic procedures showed no evidence for local precipitating factors or any underlying infectious, paraneoplastic or inflammatory disease. Thrombophilia screening demonstrated elevated factor VIII levels (206 %) and von Willebrand factor levels (> 440 %). An acute-phase reaction was excluded. Oral anticoagulant therapy with phenprocoumon was started. Factor VIII and von Willebrand factor were reproducibly elevated to high activity levels over a period of 12 months in absence of acute or chronic inflammatory reaction. Increased levels of factor VIII and von Willebrand factor may play a pathogenetic role in the development of portal, splenic, and mesenteric thrombosis.

Schlüsselwörter

Gerinnungsfaktoren - Thrombophilie - Lebervenenthrombose

Keywords

Coagulation Factors - Thrombophilic Disorders - Hepatic Vein Thrombosis

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