Z Gastroenterol 2002; 40(7): 511-516
DOI: 10.1055/s-2002-32799
Kasuistiken
© Karl Demeter Verlag im Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Akute Magenausgangsstenose - eine Manifestation der septischen Granulomatose

Gastric Outlet Obstruction in Chronic Granulomatous DiseaseM. Born1 , W. A. Willinek1 , C. Hassan2
  • 1Radiologische Universitätsklinik Bonn. Direktor: Prof. Dr. med. H. Schild
  • 2Universitätskinderklinik Bonn. Direktor: Prof. Dr. med. M. Lenze
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Publication History

Manuskript-Eingang: 7. Mai 2001

Annahme nach Revision: 8. Februar 2002

Publication Date:
15 July 2002 (online)

Zusammenfassung

Berichtet wird der Fall eines dreijährigen dystrophen Jungen, der wegen unklarer Fieberschübe und anhaltenden Erbrechens mit Gewichtsverlust stationär aufgenommen wurde. Anamnestisch wird über wiederholte, protrahiert verlaufende Infekte berichtet, die bereits mehrfach stationäre Krankenhausaufenthalte erforderlich gemacht hatten. Ursache der aktuellen Symptomatik war eine gastrale Manifestation einer bislang noch nicht diagnostizierten septischen Granulomatose, die durch eine entzündliche Verdickung der Magenwand mit Beteiligung von Antrum und Pylorus zu einer symptomatischen Magenausgangsstenose geführt hatte. Unter einer Therapie aus Prednison und Gamma-Interferon bildeten sich die Verdickung der Magenwand und die Transportstörung zurück, so dass eine normale orale Ernährung möglich wurde. Es wurde eine antibiotische und antimykotische Dauertherapie eingeleitet, unter der es im Beobachtungszeitraum von 13 Monaten zu keinen weiteren schweren Infektionen kam.

Anhand der Kasuistik werden Diagnostik, Inzidenz, Manifestationsformen und Therapieoptionen der septischen Granulomatose diskutiert und eine Literaturübersicht vorgestellt.

Abstract

We report the case of a three year old dystrophic boy who suffered from vomiting, loss of weight and fever. In the history there were several episodes of severe infections which had repeatedly lead to hospitalisation.

The cause of the actual disorder was a gastric manifestation of chronic granulomatous disease, which led by an inflammatory thickening of the gastric wall to a gastric outlet obstruction.

Treatment with prednisone and gamma interferon normalised the thickness of the gastric wall and gastric outlet function. A prophylactic treatment with antibiotic and antifungeal agents was started. During the following 13 months no further severe infections were observed. We discuss incidence, kinds of manifestation, diagnostics and therapeutical options of the disease and give an overview of the literature.

Literatur

  • 1 Winkelstein J A, Marino M C, Johnston R B Jr, Boyle J, Curnutte J, Gallin J I, Malech H L, Holland S M, Ochs H, Quie P, Buckley R H, Foster C B, Chanock S J, Dickler H. Chronic granulomatous disease. Report on a national registry of 368 patients.  Medicine (Baltimore). 2000;  79 155-169
  • 2 Hasui M. Chronic granulomatous disease in Japan: incidence and natural history. The Study Group of Phagocyte Disorders of Japan.  Pediatr Int. 1999;  41 589-593
  • 3 Segal B H, Leto T L, Gallin J I, Malech H L, Holland S M. Genetic, biochemical, and clinical features of chronic granulomatous disease.  Medicine (Baltimore). 2000;  79 170-200
  • 4 Niethammer D. Kongenitale Abwehrstörungen - Kongenitale Erkrankungen der Phagozytose. Bachmann KD, Ewerbeck H, Joppich G, Kleihauer E, Rossi E, Stalder GR Pädiatrie in Praxis und Klinik Stuttgart, New York; Gustav Fischer Verlag 1980
  • 5 Emmendorffer A, Nakamura M, Rothe G, Spiekermann K, Lohmann-Matthes M L, Roesler J. Evaluation of flow cytometric methods for diagnosis of chronic granulomatous disease variants under routine laboratory conditions.  Cytometry. 1994;  18 147-155
  • 6 Hirt W, Nebe T, Birr C. Phagotest and Bursttest (Phagoburst), test kits for study of phagocyte functions.  Wien Klin Wochenschr. 1994;  106 250-252
  • 7 Vowells S J, Sekhsaria S, Malech H L, Shalit M, Fleisher T A. Flow cytometric analysis of the granulocyte respiratory burst: a comparison study of fluorescent probes.  J Immunol Methods. 1995;  178 89-97
  • 8 Johnston R B, Baehner R L, Newman S L. Chronic granulomatous disease.  Pediatr Clin North Am. 1977;  365-367
  • 9 Weber B, Hitzig W H. Progressive septische Granulomatose - eine Krankheit infolge einer heraditären Funktionsstörung der Phagozyten.  Ergebn Inn Med Kinderheilk. 1980;  44 37-72
  • 10 Rozeik C, Wieschen A, Deiniger H K. A late manifestation of chronic septic granulomatosis in a heterozygote carrier.  Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr (Germany),. 1994;  161 180-182
  • 11 Liese J, Kloos S, Jendrossek V, Petropoulou T, Wintergerst U, Notheis G, Gahr M, Belohradsky B H. Long-term follow-up and outcome of 39 patients with chronic granulomatous disease.  J Pediatr. 2000;  137 687-693
  • 12 Cale C M, Jones A M, Goldblatt D. Follow up of patients with chronic granulomatous disease diagnosed since 1990.  Clin Exp Immunol. 2000;  120 351-355
  • 13 Johnston R B Jr. Clinical aspects of chronic granulomatous disease.  Curr Opin Hematol. 2000;  8 17-22
  • 14 Hoger P, Seger R, Belohradsky B H, Hitzig W H. Septic granulomatosis in adults.  Schweiz Med Wochenschr. 1984;  114 1382-1386
  • 15 Nunoi H, Ishibashi F. Statistical evaluation of chronic granulomatous disease in Japan and basic studies for gene therapy for CGD patients.  Rinsho Byori. 1999;  47 658-664
  • 16 Nunoi H, Ishibashi F. Gene therapy for inherited diseases using heamatopoietic stem cells-gene therapy for patients with chronic granulomatous disease.  Hum Cell. 1999;  12 103-108
  • 17 Ahlin A, Larfars G, Elinder G, Palmblad J, Gyllenhammar H. Gamma interferon treatment of patients with chronic granulomatous disease is associated with augmented production of nitric oxide by polymorphonuclear neutrophils.  Clin Diagn Lab Immunol. 1999;  6 420-424
  • 18 Ahlin A, Elinder G, Palmblad J. Dose-dependent enhancements by interferon-gamma on functional responses of neutrophils from chronic granulomatous disease patients.  Blood. 1997;  89 3396-3401
  • 19 Bemiller L S, Roberts D H, Starko K M, Curnutte J T. Safety and effectiveness of long-term interferon gamma therapy in patients with chronic granulomatous disease.  Blood Cells Mol Dis. 1995;  21 239-247
  • 20 Conte D, Fraquelli M, Capsoni F. et al . Effectiveness of IFN-gamma for liver abscesses in chronic granulomatous disease.  J Interferon Cytokine Res (United States),. 1999;  19 705-710
  • 21 Weening R S, Leitz G J, Seger R A. Recombinant human interferon-gamma in patients with chronic granulomatous diseas-European follow up study.  Eur J Pediatr. 1995;  154 295-308
  • 22 Cairo W R, Blauarmel O, Nitz I. et al . Treatment of an infection with granulocyte concentration infusion in a patient with septic granulomatosis.  Padiatr Grenzgeb (Germany, East). 1982;  2 391-397
  • 23 Leung T, Chik K, Li C, Shing M, Yuen P. Bone marrow transplantation for chronic granulomatous disease: long-term follow-up and review of literature.  Bone Marrow Transplant. 1999;  24 567-570
  • 24 Hobbs J R, Monteil M, McCluskey D R. et al . Chronic granulomatous disease 100 % corrected by displacement bone marrow transplantation from a volunteer unrelated donor.  Eur J Pediatr (Germany). 1992;  151 806-810
  • 25 Kume A, Dinauer M C. Gene therapy for chronic granulomatous disease.  J Lab Clin Med. 2000;  135 122-128
  • 26 Dinauer M C, Li L L, Bjorgvinsdottir H, Ding C, Pech N. Long-term correction of phagocyte NADPH oxidase activity by retroviral-mediated gene transfer in murine X-linked chronic granulomatous disease.  Blood. 1999;  94 914-922

Dr. M. Born

Radiologische Klinik, Universität Bonn

Sigmund-Freud-Straße 25

53105 Bonn