Hämangiosarkom der Leber mit ungewöhnlicher Expression von Neuronen-spezifischer Enolase (NSE)

Zusammenfassung

Ein 68-jähriger Patient wurde mit reduziertem Allgemeinzustand und multiplen sonographisch gesicherten Rundherden in der Leber sowie einem tumorverdächtigen Lungenrundherd unter dem Verdacht eines metastasierten Bronchialkarzinoms stationär aufgenommen. Laborchemisch fiel eine deutlich erhöhte Serumkonzentration der Neuronen spezifischen Enolase (NSE, 26, 1 µg/l) auf. Die tumorverdächtigen Rundherde in beiden Leberlappen konnten computertomographisch bestätigt werden, der auswärtig vordiagnostizierte Rundherd der Lunge fand im Spiral-CT indes kein Korrelat. Bronchoskopie, Gastrokopie und Koloskopie ergaben keinen Tumornachweis. Die histopathologische Untersuchung eines ultraschallgesteuerten Feinnadelpunktats der Leber erbrachte den Befund eines Hämangiosarkoms mit ungewöhnlicher, jedoch eindeutiger Expression von NSE in den Tumorzellen. Da ein außerhalb der Leber lokalisierter Primärtumor auch im Verlauf nicht gefunden wurde, ist von einem primären Sarkom der Leber auszugehen. Der Patient verstarb 6 Monate nach Diagnosestellung, eine Obduktion wurde nicht durchgeführt. Die vorgestellte Kasuistik verdeutlicht anhand eines NSE exprimierenden Angiosarkoms der Leber, dass trotz vermeintlich eindeutiger bildgebender Befunde und Tumormarkerkonstellation stets eine histologische Befundsicherung angestrebt werden sollte. Maligne Tumoren können eine regellose (Ko-)Expression sog. Tumormarker unabhängig von ihrer Histogenese zeigen.

Abstracts

A 68-year-old male patient presented with unspecific decline of general health, multiple tumours in the liver discovered by ultrasound examination and a focus suggestive of tumour on chest x-ray. He was hospitalised because of suspected metastatic lung carcinoma. Laboratory analysis revealed a distinct elevation of serum neuron-specific enolase (NSE, 26,1 µg/l). A CT scan of the abdomen confirmed the presence of multiple tumour foci in both hepatic lobes, while the lung, however, was found to be free of tumour on CT-examination. Bronchoscopy, gastroduodenoscopy and colonoscopy were unremarkable. Subsequently, an ultrasound guided fine-needle biopsy of the liver was performed. Histological examination disclosed hemangiosarcoma with unusual, though unequivocal expression of NSE in tumour cells. As even follow-up examinations were unable to trace out any extrahepatic primary tumour, the hemangiosarcoma was concluded to be of hepatic origin. The patient succumbed to his desease 6 months later, an autopsy was not performed. This case report of a NSE-producing primary hemangiosarcoma of the liver clearly outlines that a histological confirmation of an allegedly clear clinical diagnosis should always be performed because malignant tumours are capable of (co-)expressing so called tumour markers independently of their histogenesis.

Schlüsselwörter:

Hämangiosarkom - Leber - Tumormarker - Neuronen-spezifische Enolase

Key words:

Hemangiosarcoma - Liver - Tumour Markers - Neuron-specific Enolase

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