Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans-Morbus Kyrle

Zusammenfassung

Der Morbus Kyrle wird aufgrund seines klinischen Bildes mit keratotischen Papeln und Knötchen und der entsprechenden Histologie mit ungewöhnlich pfropfartigen, häufig die Epidermis durchbrechenden Hyperkeratosen zu den perforierenden Dermatosen gezählt. Entsprechend gibt es klinische und histopathologische Differenzialdiagnosen. In der Literatur wurden weniger als 80 Fälle beschrieben. Bis heute ist die Ätiologie dieser chronischen, schwierig zu behandelnden Dermatose unklar. Vereinzeltes familiäres Auftreten sowie häufiger assoziierte Stoffwechselstörungen wie insbesondere Diabetes mellitus und chronische Niereninsuffizienz wurden beobachtet. Wir beschreiben bei 2 männlichen Patienten 2 weitere Fälle einer Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans und diskutieren das Krankheitsbild anhand der einschlägigen Literatur.

Abstract

Kyrle's disease with keratotic papules and nodules combined with a typical histologic pattern of epidermal penetrating hyperkeratosis is considered a perforating dermatosis. Consequently there are various clinical and histopathological differential diagnoses. Less than 80 case reports are published in the literature. So far the etiology of this dermatosis is unknown. Singular familiar appearance and more often associated metabolic disorders, e. g. diabetes and renal failure were seen. We report on 2 male patients with hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans and discuss the disease with respect to the literature.

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