Kutane extramedulläre Hämatopoese bei idiopathischer Osteomyelofibrose

Zusammenfassung

Bei einer 67-jährigen Patientin wurde eine sehr seltene kutane Osteomyelofibrose in Form von rötlichen Makeln am Abdomen festgestellt, in denen eine extramedulläre Hämatopoese detektiert werden konnte. Die Infiltrate bestanden aus myeloischen Zellen und CD-61-positiven Megakaryozyten. Zellen der Erythropoese fanden sich nicht. Die Hautveränderungen entwickelten sich während einer Erhaltungstherapie mit Hydroxurea, acht Monate nach einer symptomatischen Bestrahlung wegen Knochenschmerzen. Es kam zu einer raschen Progredienz der Läsionen, die jedoch bei Progredienz der chronisch-myeloischen Leukämie nicht weiter zunahmen. Eine erneute Strahlentherapie wurde in Erwägung gezogen, wurde jedoch nicht mehr durchgeführt, da die Patientin an einem Blastenschub bei Übergang der Erkrankung in eine chronisch-myeloische Leukämie verstarb.

Abstract

Cutaneous myelofibrosis with extramedullary hematopoiesis was detected in erythematous macules in the abdominal region of a 67-year-old woman. The infiltrates were composed of myeloic cells and CD-61-positive megacaryocytic series. Erythroid series were not found. During maintenance therapy with hydroxyurea, these eruptions developed eight months after electron beam radiation treatment. The skin lesions expanded to the proximal extremities but did not increase any more when the chronic myelogenous leukemia proceeded. Another electronic beam irradiation was considered, but the patient died from a blast crisis due to conversion into chronic myelogenous leukemia (CML).

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