Primäres Synovialsarkom der Lunge: ein sehr seltener Lungentumor

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 26-jährigen Mann mit einem primären, malignen, pulmonalen Synovialsarkom der Lunge, der über ein Jahr lang wegen rezidivierender Hämoptysen fachärztlich behandelt wurde. Präoperativ wurde bronchoskopisch ein zentraler, mesenchymaler Tumor im linken Unterlappen, auf den Hauptbronchus übergreifend, gesichert. Magnetresonanztomografisch infiltrierte der Tumor den linken Vorhof, fast bis in die Mitralklappenebene reichend. Unter extrakorporaler Zirkulation wurde der Patient linksseitig erweitert pneumonektomiert mit plastischem Wiederaufbau des linken Vorhofes, postoperativ mit 6 Zyklen Adriablastin und Ifosamid chemotherapiert. Nach 8 Monaten entwickelte er ein ausgedehntes Lokalrezidiv mit Infiltration der Thoraxwand, er lehnte die empfohlene Chemo- und Strahlentherapie ab und verstarb 14 Monate nach der Operation. Bislang gibt es bei diesem Tumor keine gesicherten Therapiekonzepte: die Resektion wird einstimmig empfohlen, Chemo- und Strahlentherapie werden als Option für weit fortgeschrittene Tumore angesehen.

Abstract

We present a 26 year old patient with a primary malignant synovial sarcoma of the lung that was observed for more than one year by a general practitioner and a pulmologist. Finally, because of recurrent hemoptysis a central tumor of mesenchymal origin of the left lower lobe was diagnosed by bronchoscopy. The invasion of the left atrium as far as to the mitral valve was diagnosed by MRT. The patient was operated on by extended pneumonectomy with extracorporeal circulation. The partial excision of the left atrium required plastic reconstruction. In the postoperative course the patient underwent chemo-therapy, 6 cycles adriablastine/ifosfamid. 8 months after the first operation an extensive tumor recurrency occurred with infiltration of the chest wall. The patient refused further radio- or chemotherapy and died 14 months after the operation. Because of the small number of cases therapeutic strategy conceptions do not exist. The resection of the tumor is generally recommended. Chemo- and radiotherapy are accepted as an option for advanced tumor stage.

Synovialsarkom der Lunge - Diagnostik - Therapie - Prognose

Synovial sarcoma of the lung - diagnosis - therapy - prognosis

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