Tubulointerstitielle Nephritis mit Uveitis (TINU-Syndrom) - Komorbidität und Komplikationen bei vier Patienten

Zusammenfassung

Hintergrund: Das TINU-Syndrom ist eine wahrscheinlich häufig nicht erkannte Erkrankung, bei der eine tubulointerstitielle Nephritis und eine meist beiderseitige anteriore Uveitis zusammentreffen. Diagnostische Kriterien sind vor kurzem veröffentlicht worden. Patienten und Methoden: Die Krankheitsverläufe von vier konsekutiven Patienten mit TINU-Syndrom (Nachbeobachtungszeit 36, 23, 17 bzw. 12 Monate) werden retrospektiv einschließlich weiterer Erkrankungen und Komplikationen dargestellt und eine Literaturübersicht gegeben. Ergebnisse: Zwei Patienten benötigten aufgrund der Nephritis eine systemische Immunsuppression mit Methotrexat bzw. Ciclosporin A und Mycophenolatmofetil. Bei einer Patientin war eine Autoimmunthyreoiditis bekannt und im Verlauf wurden Symptome einer Rheumatoiden Arthritis festgestellt. Sie benötigte aufgrund der Uveitis eine Methotrexattherapie. Drei Patienten waren übergewichtig (mittlerer BMI 32,2 kg/m²). Zu den okulären Komplikationen zählten hintere Synechien (zwei Patienten) bzw. Papillen- und Makulaödem (drei Patienten). Ein Patient entwickelte unter Ciclosporin A eine zerebrospinale Hypertension, die sich nach Absetzen der Therapie wieder zurückbildete. Schlussfolgerungen: Patienten mit gesichertem TINU-Syndrom weisen häufig weitere Erkrankungen bzw. assoziierte Autoimmunphänomene auf. Die Verläufe können sehr variabel sein. Komplikationen kommen trotz insgesamt günstiger Prognose vor. Eine lokale und gegebenenfalls systemische Steroidtherapie kann ausreichend sein; häufig müssen jedoch steroidsparende lmmunsuppressiva zumindest zeitweise eingesetzt werden. Patienten mit dieser Multiorganerkrankung sollten gemeinsam mit dem Pädiater bzw. Internisten betreut werden.

Abstract

Background: TINU syndrome probably is a frequently overlooked disease where uveitis occurs in association with acute tubulointerstitial nephritis. Diagnostic criteria have been published recently. Patients and methods: In this retrospective case series the charts of four consecutive patients with TINU syndrome (follow-up 36, 23, 17, and 12 months, respectively) were analysed, including comorbidity and complications, and the literature was reviewed. Results: Two patients were treated with methotrexate or ciclosporin A and mycophenolate mofetil. In one patient autoimmune thyroiditis was known. During the follow-up, symptoms indicative of rheumatoid arthritis were observed. Because of her uveitis she required methotrexate therapy. Three patients were obese (mean BMI 32.2 kg/m²). Ocular complications were posterior synechiae (two patients) and papillary and macular oedema (three patients). One patient developed cerebrospinal hypertension under ciclosporin A treatment which resolved after discontinuation of therapy. Conclusions: Patients with definite TINU syndrome frequently suffer from other diseases and associated immune phenomena. The course of the disease can vary considerably. Complications do occur, despite overall good prognosis. Regional and systemic steroids may be sufficient; frequently steroid sparing immunosuppressives are necessary at least temporarily. Patients with this multiorgan disease do need to be followed by a paediatrician or a medical specialist.

Schlüsselwörter

Interstitielle Nephritis - Iridozyklitis - Iritis - Niere - tubulointerstitielle Nephritis und Uveitis-Syndrom - Uveitis - Ciclosporin A - Pseudotumor cerebri

Key words

Interstitial nephritis - iridocyclitis - iritis - kidney - tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome - uveitis - ciclosporin A - pseudotumor cerebri

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