Der Laktat-Ischämietest: Rationelle Myopathie-Diagnostik?

Die Kollegen Koch und Uyanik [1] erwähnen ergänzend zu dem wichtigen Beitrag von Haslinger et al. [2], der den Zusammenhang zwischen McArdle-Erkrankung, Alkoholabusus und einer Rhabdomyolyse auf sehr anschauliche Weise darstellt, den Laktat-Ischämietest als rationellen Test in der Diagnostik der McArdle-Erkrankung.

Gerade in Kenntnis dieser Komplikation mit Rhabdomyolyse sollte jedoch der konventionelle Laktat-Ischämietest nicht weiter in der klinischen Routine empfohlen werden. Gewöhnlich beschreiben Patienten mit vermuteten Myopathien durch Störungen des Glykogen- oder des Glukosemetabolismus Muskelkrämpfe und Myalgien bereits während und nach dem Test. Bei einem Patienten wurde eine ausgeprägte Myoglobinämie, Myoglobinurie bei Rhabdomyolyse direkt nach dem ischämischen Test berichtet [3].

Vor kurzem haben wir einen weiteren Fall beschrieben, wobei sich nach dem ischämischen Test bei einer 22-jährigen Patientin italienischer Herkunft ein akutes Kompartmentsyndrom des Vorderarms ereignete, was die notfallmäßige Faszienspaltung zur Vermeidung einer Dauerschädigung von Muskulatur, Nerven und Gefäßen erforderlich machte [4]. Bei dieser Patientin konnte zudem eine neue Mutation im Myophosphorylasegen nachgewiesen werden [5], was die Heterogenität der Erkrankung unterstreicht.

Nach unserer Auffassung ist die Durchführung des Laktat-Ischämietests bei Patienten mit McArdle-Erkrankung risikoreich. Er sollte daher nicht standardmäßig durchgeführt werden und durch eine kürzlich berichtete risikoarme Variante ohne Ischämiebedingungen ersetzt werden [6].

Literatur

• 1 Koch J, Uyanik G. Der Laktat-Ischämietest: Rationelle Myopathie-Diagnostik.  Dtsch Med Wochenschr. 2002;  127 818
• 2 Haslinger B, Küchle C, Sitter T, Held E. Alkoholabusus mit Krampfanfall als Auslöser einer Rhabdomyolyse mit akutem Nierenversagen bei McArdle-Syndrom.  Dtsch Med Wochenschr. 2001;  126 1265-1268
• 3 Meinck H M, Goebel H H, Rumpf K W, Kaiser H, Neumann P. The forearm ischemic work test - hazardous to McArdle patients?.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1982;  45 1144-1146
• 4 Lindner A, Reichert N, Eichhorn M, Zierz S. Acute compartment syndrome after forearm ischemic work test in a patient with McArdle`s disease.  Neurology. 2001;  56 1779-1780
• 5 Deschauer M, Opalka J R, Lindner A, Zierz S. A novel nonsense mutation (R269X) in the myophosphorylase gene in a patient with McArdle disease.  Molecular Genetics and Metabolism. 2001;  74 489-491
• 6 Kazemi-Esfarajani P, Skomorwska E, Dysgaard Jensen T. No need for ischemia in the forearm exercise test for McArdle`s disease (Abstract).  Neurology. 2000;  54 (Suppl 3) A332

Autor