Amblyopie des Partnerauges bei vermuteter unilateraler kongenitaler Fibrose

Zusammenfassung

Hintergrund: Amblyopien des Ptosisauges trotz Kopfzwangshaltung und des Partnerauges bei Ptosen mit komplexeren Bewegungseinschränkungen sind in der Literatur beschrieben. Die vorliegende Kasuistik soll die Bedeutung der Sehschärfenüberprüfung und die Erhebung eines orthoptischen Status auch bei geringgradig ausgeprägter Ptosis, besonders wenn diese mit Motilitätsstörungen auftritt, verdeutlichen. Patient: Wir berichten über eine 5-jährige Patientin, die sich mit einer geringgradig ausgeprägten Ptosis am linken Auge in unserer Schielambulanz vorstellte. Den Eltern war ein Höherstand des rechten Auges insbesonders beim Aufblick aufgefallen. Die Sehschärfe des rechten Auges betrug 0,3, die des linken Auges 1,0 (Landoltringe 17,2 Bogenminuten). Die Retinoskopie in Zykloplegie ergab beidseits eine geringe Hyperopie von + 2,0 sph. Die Motilität am linken Auge zeigte ein Hebungsdefizit in Ab- und Adduktion. Wir schlossen auf eine mechanische Bewegungseinschränkung im Sinne einer kongenitalen Fibrose des Musculus rectus inferior des linken Auges. Aufgrund der bevorzugten Linksfixation und des sekundären Schielwinkels rechts hatte sich eine Amblyopie am rechten Auge entwickelt. Die eingeleitete Pflasterokklusionstherapie des linken Ptosisauges im Rhythmus von 5 : 1 erbrachte einen Visusanstieg auf 0,9 und eine Zentralisierung der Fixation des rechten Partnerauges innerhalb eines Monats. Schlussfolgerung: Auch bei geringgradigen ausgeprägten Ptosen, insbesondere Ptosen mit Motilitätsstörungen, ist eine genaue Überprüfung der Sehschärfe und die Erhebung eines orthoptischen Status nötig, um eine Amblyopie auch des Partnerauges rechtzeitig zu erkennen und therapieren zu können.

Abstract

Background: Amblyopia of the ptotic eye in spite of head posturing and of the fellow eye in ptosis with motility disorders are well kown. We emphasize the importance of exact ophthalmological and orthoptic examinations to avoid amblyopia in both ptosis and fellow eye, even in cases of mild ptosis, especially if they are combined with motility disorders. Patient: A 5 year-old girl presented to our outpatient clinic because of ptosis of the left eye and hypertropia of the right eye. Visual acuity of the right eye was 0.32 and of the left ptotic eye 1.0. Cycloplegic retinoscopy showed + 2.0 sphere in both eyes. Ocular motility showed a mild reduction of elevation of the left eye in ad- and abduction. This led to the diagnosis of congenital fibrosis syndrome of the inferior rectus muscle of the left eye. Due to the preferred fixation with the left ptotic eye and the consecutive deviation of the fellow eye amblyopia of the right eye had developed. Occlusion therapy of the left eye resulted in an improvement of visual acuity of the right eye to 0.9 and centralisation of fixation within one month. Conclusion: Even children with mild ptosis, especially in combination with motility disorders, require a complete ophthalmological and orthoptic examination to avoid amblyopia also of the fellow eye.

Kongenitale Ptosis - Amblyopie - Partnerauge - kongenitale Fibrose

Congenital ptosis - amblyopia - fellow eye - congenital fibrosis syndrome

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