Chirurgisch-orthopädische Interventionsmöglichkeiten bei juveniler Dermatomyositis und linearer zirkumskripter Sklerodermie

Zusammenfassung

In schweren Fällen von juveniler Dermatomyositis und linearer zirkumskripter Sklerodermie stellen sich ausgeprägte Kontrakturen großer Gelenke ein, die die Mobilität der betroffenen Patienten beeinträchtigen und zu einem vollständigen Verlust der Geh- und Stehfähigkeit führen können. Die konservativen Therapiemöglichkeiten, wie Krankengymnastik, manuelle Medizin, Medikamente, physikalische Maßnahmen und Ähnliches, die als Basistherapie eingesetzt werden und unverzichtbar sind, sind in diesen Fällen nicht mehr hilfreich. Sie können den weiteren Verlauf der Erkrankung und der zunehmenden Invalidisierung nicht aufhalten. Operative Maßnahmen werden als sehr risikoreich angesehen und wurden bisher bei der Dermatomyositis nur sehr zurückhaltend und bei der Sklerodermie selten empfohlen. Erstmals wurde im Jahre 1997 über den erfolgreichen Einsatz der Ilisarov-Methode bei derartigen Patienten berichtet [7]. Nach einer durchschnittlichen Beobachtungszeit von 4 Jahren und 5 Monaten und einer maximalen von 8 (genau 8 J., 1 M.) Jahren konnten wir feststellen, dass bei 8 von 9 Patienten das gewünschte Ergebnis erzielt wurde und im Laufe der Jahre im Wesentlichen gehalten werden konnte. Bei drei Patienten mit einer Sklerodermie verlängerten wir den Unterschenkel, bei der Dermatomyositis waren keine Verlängerungen, sondern nur Korrekturen von Kontrakturen geplant worden. Die bei allen Patienten mit Dermatomyositis, bei denen die unteren Extremitäten operiert wurden, parallel zur Knie- und Fußfehlstellung bestehenden Hüftbeugekontrakturen konnten im Rahmen der Behandlung mit dem Fixateur externe ohne Ausnahme so weit gebessert werden, dass auf eine Operation der Hüftgelenke verzichtet werden konnte. Das operative Vorgehen hat sich in extremen Fällen von juveniler Dermatomyositis und linearer zirkumskripter Sklerodermie bewährt.

Abstract

Patients with severe linear circumscript scleroderma or dermatomyositis sometimes are in danger to losing important everyday life functions, even their standing and walking capacity due to the increasing joint deformities of the upper or lower extremities. In scleroderma sometimes joint contractures can be operated on in less severe cases, but the predictable success is poor. We report on 10 operations performed on 5 patients with linear circumscript scleroderma, where we corrected or lengthened the lower leg up to 8.5 cm and corrected stiff foot or wrist deformities. A similar problem is seen in dermatomyositis where we performed 7 operations successfully in children who had lost standing and walking capacity in all cases and had become wheelchair-bound. Three of four children regained their walking capacity. In all cases we used the Ilisarov method which has many important advantages compared with traditional surgery. It has been used in the Children's Orthopaedic Hospital on more than 1000 occasions on about 550 children in the last 20 years. Our results show that there is a great chance to achieve fair or good results in these patients whom we were unable to help in many earlier instances. Our results show that in scleroderma all patients achieved a good correction of their deformities with a marked improvement of function, even bone lengthening was possible. In dermatomyositis all the involved joints (knee and ankle, subtalar and Chopart's line joints) could be corrected and their range of movement improved. One of our 4 patients with dermatomyositis became a community walker after having lost her standing and walking capacity 7 years prior to the operation; two children regained function and could be verticalized postoperatively. The child with a wrist dorsal extension contracture recovered good function and position of his hand. The Ilisarov method allows a good improvement of function, is minimally invasive procedure and bears a low risk of damage in the experienced orthopaedic paediatric surgeon's hand.

Literatur

• 1 Bernstein S M, Bernstein B H, Isaacson J. Scleroderma of the foot: orthopaedic treatment.  Foot Ankle. 1983;  4 33-38
• 2 Bottoni C R, Reinker K, Gardner R, Person D. Scleroderma in childhood: A 35-year history of cases and review of the literature.  J Ped Orthop. 2000;  20 442-449
• 3 Buckley SL, Skinner S, James P, Ashley R K. Focal scleroderma in children: an orthopaedic perspective.  J Ped Orthop. 1993;  13 784-790
• 4 Correll J, Wanders L, Baur A. Correction of deformities with the Ilizarov method. In: Hosny G (Hrsg) Papers of the 3rd Egypt international Ilizarov instructional course. Kairo; 2001 5
• 5 Correll J, Forth A. Correction of severe clubfoot by the Ilizarov method.  Foot Ankle Surg. 1996;  2 27-31
• 6 Correll J, Häfner R. Korrektur von schweren Deformitäten bei kinderrheumatologischen Erkrankungen. In: Venbrocks R (Hrsg) Praktische Orthopädie. Darmstadt; Steinkopff 2000: 132-144
• 7 Correll J, Truckenbrodt H. Correction of severe joint contractures and leg length discrepancies by external fixation (Ilizarov method).  Rev Rhum (Engl. Ed.). 1997;  64 133-166
• 8 Fafalak R G, Person M G, Kagen LJ. Strength in polymyositis and dermatomyositis: best outcome in patients treated early.  J Rheumatol. 1994;  21 643-648
• 9 Ghayad E, Tohme A, Ingea H. Digestive manifestations of juvenile dermatomyositis. A case report and review of the literature.  J Med Liban. 1993;  41 240-243
• 10 Ilizarov G A. The tension-stress effect on the genesis and growth of tissues. Part I. The influence of stability of fixation and soft tissue preservation.  Clin Orthop. 1989;  238 249-281
• 11 Ilizarov G A. The tension-stress effect on the genesis and growth of tissues. Part II. The influence of the rate and frequency of distraction.  Clin Orthop. 1989;  239 263-285
• 12 Jones W F, Imbriglia J E, Steen V D, Medsger T A. Surgery for scleroderma of the hand.  J Hand Surg [Am]. 1987;  12 391-400
• 13 Maurer H B, Exner G U, Ledermann T. Linear scleroderma. Report of 2 cases with a review of the disease entity.  Z Orthop Grenzgeb. 1995;  133 92-96
• 14 Tachdjian M O. Pediatric Orthopedics. 2nd edition: Philadelphia, London, Toronto; Saunders 1990: 2163
• 15 Turner M L. Connective tissue diseases.  Clin Plast Surg. 1993;  20 77-90
• 16 van Valburg A A, van Roermund P M, Lammens J, van Melkebeek J, Verbout A J, Lafeber E P, Bijlsma J W. Can Ilizarov joint distraction delay the need for an arthrodesis of the ankle? A preliminary report.  J Bone Joint Surg Br. 1995;  77 720-725
• 17 Wu T, Chen S S. Differential diagnosis between fibrodysplasia ossificans progressiva and childhood dermatomyositis with calcinosis.  J Formos Med Assoc. 1993;  92 569-576
• 18 Yazigi A, Yazbeck P, Antakly M C. Problems posed by a patient with dermatomyositis undergoing general anesthesia.  Cah Anesthesiol. 1991;  39 557-558