Das extraovarielle serös-papilläre Karzinom des Peritoneums - eine Kasuistik mit kompletter Remission nach platinhaltiger Chemotherapie - Möglichkeiten der pathohistochemischen Differenzialdiagnostik

Zusammenfassung

Das extraovarielle serös-papilläre Karzinom des Peritoneums (EPSPC) stellt eine seltene, meist multizentrische Erkrankung der älteren Frau dar. Das pathohistologische Erscheinungsbild ist identisch mit dem des papillären Ovarialkarzinoms. In der hier vorgestellten Kasuistik berichten wir über eine 64-jährige Frau, die zunächst unter der Verdachtsdiagnose eines fortgeschrittenen Ovarialkarzinoms therapiert wurde. Nach initialer zytoreduktiver Operation mit makroskopischem Tumorrest (R2-Resektion) folgte eine Kombinationstherapie mit Carboplatin und Cyclophosphamid. Nach sechs Zyklen dieser Chemotherapie erfolgte eine Relaparotomie, die eine klinische Komplettremission ergab. Die histopathologische Beurteilung zeigte eine gute partielle pathologische Remission mit vereinzelten residualen mikroskopischen Tumornestern. Die Diagnose EPSPC sollte bei dem Verdacht auf ein malignes Mesotheliom oder eine Peritonealkarzinose bei unklarem Primarius in die differenzialdiagnostischen Überlegungen eingeschlossen werden. Neben einer aggressiven zytoreduktiven operativen Therapie sollte eine systemische Therapie mit einer platinhaltigen Kombinationschemotherapie durchgeführt werden.

Abstract

The Extraovarian Peritoneal Serous Papillary Carcinoma (EPSPC) is a rare multicentric disease in elderly women. Its histological nature is identical with the papillary cancer of the ovary. The case reported here presents a 64-year-old female patient, initially treated as advanced ovarian carcinoma. Initial cytoreductive surgery was followed by combination chemotherapy including carboplatin and cyclophosphamide. Residual disease was present following the initial cytoreduction. The patient was reoperated upon after completion of six courses of the above mentioned chemotherapy. Clinical reassessment revealed no macroscopic residual tumor. Histopathological examination showed partial, but remarkably, good response with few microscopic residual tumor. The diagnosis EPSPC must be suspected and the distinction from malignant mesothelioma must be made in elderly women presenting with unclear carcinosis of the peritoneum. Aggressive cytoreductive surgery and platin-based combination chemotherapy are standard of care in this rare disease.

Schlüsselwörter

Ovarialkarzinom - Extraovarielles serös-papilläres Karzinom des Peritoneums - Platinhaltige Chemotherapie - Malignes Mesotheliom - Operation

Key words

Ovarian cancer - Extraovarian peritoneal serous papillary carcinoma - Platin containing chemotherapy - Malignant mesothelioma - Surgery

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