Komplikationen einer großen kongenitalen Ziliarkörperzyste

Zusammenfassung

Hintergrund: Multiple Iris- und Ziliarkörperzysten können zu verschiedenen Komplikationen führen, so beispielsweise zu einem akuten oder chronischen Winkelblockglaukom. Patient: Wir berichten über einen kleinen Jungen mit multiplen kongenitalen Zysten des Irispigmentepithels und einer großen Zyste des unpigmentierten Ziliarkörperepithels am rechten Auge, bei dem es zu einem lentogenen Astigmatismus, Strabismus divergens und im weiteren Verlauf zu einer Anisometropie kam. Die 8 × 12 mm große Zyste reichte bis in die optische Achse und führte durch Vorbuckelung der Iris von 6.30 bis 11 Uhr zu einem iridokornealen Kontakt und durch hantelförmige Ausdehnung um den Linsenäquator zu einer Verlagerung der Linse. Nach Punktion und partieller Resektion der Zyste im Alter von 8 Monaten kam es zu progredienten subkapsulären vakuoligen Trübungen der temporalen Linsenhälfte, zudem entwickelte sich eine hohe Myopie (bis - 14,0/- 2,0/0°) des betroffenen Auges bei Hyperopie (+ 3,5/- 3,75/0°) des linken Auges; die Linse war durch die kongenitale Schädigung der Zonulafasern im Bereich der Zyste nach nasal oben subluxiert. Da die Visusentwicklung durch diese Faktoren limitiert war, wurde im Alter von fast 5 Jahren bei einem Visus von 0,1 eine Linsenabsaugung mit Hinterkapselausschneidung, vorderer Vitrektromie, Implantation eines Kapselspannrings und einer Hinterkammerlinse durchgeführt. Es bestehen heute ein Visus von 0,6 rechts und 1,0 links und eine Orthotropie bei eingeschränktem Binokularsehen. Schlussfolgerung: Obwohl es sich bei kongenitalen Zysten meist um Fehlbildungen mit geringer klinischer Relevanz handelt, werden gelegentlich operative Interventionen erforderlich, um eine gute Visusentwicklung zu gewährleisten.

Abstract

Background: Multiple cysts of iris and ciliary body may cause many complications such as acute or chronic angle closure glaucoma. Patient: We present a boy with multiple congenital cysts of the iris pigment epithelium and a voluminous cyst of the unpigmented ciliary body epithelium of the right eye. This resulted in lenticular astigmatism, concomitant strabismus divergens and subsequently to anisometropia. The voluminous cyst (8 × 12 mm in diameter) was folded around the lens, reached the optic axis and resulted in displacement of the lens and contact between the iris and the corneal endothelium from 6.30 to 11. After puncture and partial resection of the cyst at the age of 8 months the boy developed a subcapsular multivesicular cataractic clouding of the temporal lens and a progredient myopia (up to - 14.0/- 2.0/0°); in contrast the left eye was hyperopic (+ 3.5/- 3.75/0°). The lens was subluxated superonasally due to congenital damage of the zonular fibres. Because development of visual acuity seemed limited by these determinants (20/200 at the right eye), cataract surgery with posterior capsulorhexis, anterior vitrectomy, and implantation of a capsular tension ring and posterior chamber intraocular lens was performed at the age of nearly five. Actually, there is an orthotropia, best corrected visual acuity in the distance of 20/32 in the right and 20/20 in the left eye; binocular vision is somewhat restricted. Conclusion: Usually congenital cysts are clinically not very relevant; occassionally surgical intervention is required to ensure adequate development of visual acuity.

Ziliarkörperzysten - Iriszysten - kongenitale Fehlbildungen - Komplikationen - Visusentwicklung - Amblyopie - Myopisierung - Anisometropie - Strabismus

Ciliary body cysts - iris cysts - congenital abnormalities - complications - development of visual acuity - amblyopia - myopia development - anisomyopia - strabism

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