Zusammenfassung
Hintergrund: Eine cholestatische Symptomatik nach allogener Knochenmarktransplantation ist keine Seltenheit, sollte aber immer als ein Warnsignal gedeutet werden. Die häufigsten Ursachen dieser Posttransplantationscholestase sind hepatotoxische Medikamenteneffekte, die Venenverschlusserkrankung (VOD), die frühe Graft-versus-Host-Erkrankung (GvHD), parenterale Ernährung, virale Hepatitiden, Sepsis und opportunistische Infektionen. Eine sehr seltene Ursache für eine cholestatische Symptomatik stellt das „vanishing bile duct syndrome” (VBDS) dar. Fallbericht: Wir berichten über einen 8 Jahre alten Jungen, der wegen eines myelodysplastischen Syndroms einer allogenen Knochenmarktransplantation (KMT) zugeführt wurde und anschließend eine ausgeprägte biliäre Duktopenie im Sinne eines „vanishing bile duct syndrome” entwickelte. Schlussfolgerung: Das „vanishing bile duct syndrome” sollte in die Differenzialdiagnosen cholestatischer Erkrankungen nach Knochenmarktransplantation einbezogen werden.
Abstract
Background: Cholestasis following bone marrow transplantation is not rare, but should always be a warning signal. The main causes of cholestasis following bone marrow transplantation are hepatotoxic effects of drugs, venoocclusive disease (VOD), early graft-versus-host disease (GvHD), total parenteral nutrition, viral hepatitis, sepsis and opportunistic infections. Vanishing bile duct syndrome represents a very rare cause for cholestatic symptoms. Case report: We report on a 8-year-old boy suffering from myelodysplastic syndrome, who underwent allogeneic bone marrow transplantation and developed biliary ductopenia in terms of a vanishing bile duct syndrome. Conclusion: Differential diagnosis for cholestasis following bone marrow transplantation should include the vanishing bile duct syndrome.
Schlüsselwörter
Vanishing bile duct syndrome - Ductopenie - Allogene Knochenmarktransplantation
Keywords
Vanishing bile duct syndrome - ductopenia - allogeneic bone marrow transplantation
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