Echogene und zystische Veränderungen in der fetalen Lunge: sonographische Befunde, pränatales Management und Outcome von zwölf Feten

Zusammenfassung

Fragestellung: Darstellung der pränatalen Befunde bei echogenen und zystischen Raumforderungen der fetalen Lunge. Diskussion der pränatalen Diagnostik und des klinischen Managements.
Patientinnen und Methodik: Retrospektive Analyse der sonographischen Befunde, des Managements und des Outcome von 12 Fällen mit pränatal diagnostizierten Lungenveränderungen.
Ergebnisse: Die postnatale Untersuchung ergab in neun Fällen eine zystisch adenomatoide Lungenmalformation (CAML) und einmal einen Lungensequester (LS). Fünf Schwangerschaften wurden bis zur Entbindung am Termin beobachtet. Zwei davon wurden chirurgisch therapiert. Dreimal wurde eine partielle bzw. vollständige Rückbildung der Läsion gefunden. Diese fünf Feten entwickelten keinen Hydrops, zeigten aber in drei Fällen eine Mediastinalverdrängung.
Sechsmal wurde die Schwangerschaft durch Schwangerschaftsabbruch und einmal durch Spontanabort vor der 22. SSW beendet. Vier von diesen Feten zeigten bilaterale Läsionen, einen nichtimmunologischen Hydrops und assoziierte Fehlbildungen.
Schlussfolgerung: 1. Die Ultraschalluntersuchung bei echogenen und zystischen Lungenläsionen hat folgende Zielkriterien: Diagnose des Typs und des Ausmaßes der Läsion, Erkennung von Sekundärveränderungen und von assoziierten Anomalien. 2. Ein Schwangerschaftsabbruch sollte bei frühem Auftreten eines Hydrops, bilateralen Befunden mit einem zu erwartenden ungünstigen Outcome und schweren zusätzlichen Fehlbildungen in Erwägung gezogen werden. 3. Die Mediastinalverdrängung ist kein Faktor für eine ungünstige Prognose. 4. Die Verkleinerung der Läsion ist ein Parameter für einen ungestörten Schwangerschaftsausgang.

Abstract

Objective: Presentation of prenatal findings and postnatal outcome of cases with echogenic or cystic lesions of the lungs. Discussion of the prenatal diagnostic and clinical management.
Patients and Methods: Retrospective analysis of the antenatal sonographic findings, the management and outcome of 12 cases of fetal chest masses.
Results: The postnatal findings included cystic adenomatoid malformation of the lungs (CAML) (nine cases) and lung sequestration (LS) (one case). Five fetuses were observed up to term. Two of them underwent postnatal surgery and three fetuses revealed an antenatal decrease of the lesion. None of these surviving fetuses developed hydrops, but in three of them a mediastinal shift was seen.
The other fetuses did not survive (termination of pregnancy: six cases, spontaneous fetal loss: one case). Four of them had bilateral solid lesions, hydrops or additional malformations.
Conclusions: 1. Ultrasound evaluation of chest masses is useful in diagnosing of the type and the extent of the lesion, recognition of secondary alterations and exclusion of additional malformations. 2. Termination of pregnancy should be recommended in cases of hydrops that develops early in gestation, bilateral lesions with expected unfavourable outcome or life-threatening additional malformations. 3. Mediastinal shift does not seem to predict a poor perinatal outcome. 4. Spontaneous decrease of the size of the lesion is associated with a favourable outcome.

Schlüsselwörter

Echogene Lungenbezirke - zystisch adenomatoide Lungenmalformation - Lungensequester - pränatale Diagnose - pränatales Management

Key words

Fetal chest masses - cystic adenomatoid malformation of the lungs - pulmonary sequestration - prenatal diagnosis - prenatal management

Literatur

• 1 Thorpe-Beeston J G, Nicolaides K H. Cystic adenomatoid malformation of the lung: prenatal diagnosis and outcome.  Prenat Diagn. 1994;  14 677-88
• 2 Romero R, Pilu G, Jeanty P, Ghidini A, Hobbins J C. Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lungs. In Delauter DL (ed.): Prenatal diagnosis of fetal malformations. Appleton & Lange, Norwalk Connecticut/ San Mateo, California; 1988: 198-201
• 3 Romero R, Pilu G, Jeanty P, Ghidini A, Hobbins J C. Lung sequestration. In Delauter DL (ed.) Prenatal diagnosis of fetal malformations. Appleton & Lange, Norwalk Connecticut/ San Mateo, California; 1988: 202-5
• 4 Stocker J T, Madewell J E, Drake R M. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum.  Hum Pathol. 1977;  8 155
• 5 Adzick N S, Harisson M R, Glick P L. Fetal cystic malformation: Prenatal diagnosis and natural history.  J Pediatr Surg. 1985;  20 483-488
• 6 Miller J A, Corteville J E, Langer J C. Congenital cystic adenomatoid malformation in the fetus: natural history and predictors of outcome.  J Pediatr Surg. 1996;  31 805-8
• 7 Cacciari A, Ceccarelli P L, Pilu G L, Bianchini M A, Mordenti M, Gebrielli S, Milano V, Zanetti G, Pigna A, Gentili A. A series of 17 cases of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: management and outcome.  Eur J Pediatr Surg. 1997;  7 84-89
• 8 Adzick N S, Harrison M R, Crombleholme T M, Flake A W, Howell L J. Fetal lung lesions: Management and outcome.  Am J Obstet Gynecol. 1998;  179 884-9
• 9 Brown M F, Lewis D, Brouilette R M, Hilman B, Brown E G. Succesful prenatal management of hydrops, caused by congenital cystic adenomatoid malformation, using serial aspirations.  J Pediatr Surg. 1995;  30 1098-99
• 10 Bromley B, Parad R, Estroff J A, Benacerraf B R. Fetal lung masses. Prenatal course and outcome.  J Ultrasound Med. 1995;  14 92-36
• 11 Saltzmann D H, Adzick S N, Benacerraf B R. Fetal cystic adenomatoid malformation of the lung: Apparent improvement in utero.  Obstet Gynecol. 1988;  71 1000-2
• 12 Sonek J D, Foley M R, Iams J D. Spontaneous regression of large intrathoracic fetal lesion before birth.  Am J Perinatol. 1991;  8 41-3
• 13 Mashiach R, Hod M, Friedmann S, Schoenfeld A, Ovadia J, Merlob P. Antenatal ultrasound diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: spontaneous resolution in utero.  J Clin Ultrasound. 1993;  21 453-7
• 14 Winters W D, Effmann E L, Nghiem H V, Nyberg D A. Congenital mass of the lung: Changes in cross-sectional area during gestation.  J Clin Ultrasound. 1997;  25 372-77
• 15 Achiron R, Strauss S, Seidman D S, Lipitz S, Mashiach S, Goldman B. Fetal lung hyperechogenicity: prenatal ultrasonographic diagnosis, natural history and neonatal outcome.  Ultrasound Obstet Gynecol. 1995;  6 372-3
• 16 Meizner I, Rosenak D. The vanishing fetal intrathoracic mass: consider an obstructing mucous plug.  Ultrasound Obstet Gynecol. 1995;  5 275-7
• 17 Clark S L, Vitale D J, Minton S D, Stoddard R A, Sabey P L. Successful fetal therapy for congenital cystic adenomatoid malformation of the lung associated with second trimester hydrops.  Am J Obstet Gynecol. 1993;  157 294-5
• 18 Nicolaides K H, Azar G B. Thoraco- amniotic shunting.  Fetal Diagn Ther. 1990;  5 153-64
• 19 Bernaschek G, Deutinger J, Hansmann M, Bald R, Holzgreve W, Bollmann  W. Feto-amniotic shunting - report of the experience of four European centres.  Prenat Diagn. 1994;  14 821-33
• 20 Adzick N S, Harisson M R, Flake A W, Howell L J, Golbus M S, Filly R A. Fetal Surgery for Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung.  J Pediatric Surg. 1993;  28 806-12
• 21 Revillon Y, Plattner V, Sonigo P, Dommergues M, Mandelbrot L, Dumez Y, Nihoul-Fekete C. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: Prenatal management and prognosis.  J Pediatr Surg. 1993;  28 009-11
• 22 Becmeur F, Horta-Geraud P, Donato L, Sauvage P. Pulmonary sequestrations: prenatal ultrasound diagnosis, treatment, and outcome.  J Pediatr Surg. 1998;  33 492-6
• 23 Taguchi T, Suita S, Yamanouchi T, Nagano M, Satoh S, Koyanagi T. Antenatal diagnosis and surgical management of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung.  Fetal Diagn Ther. 1995;  10 400-7
• 24 Cha I, Adzick N S, Harrison M R, Finkbeiner W E. Fetal cystic adenomatoid malformations of the lung: a clinicopathologic study of eleven cases.  Am J Surg Pathol. 1997;  21 537-44