Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP)

Definition

In jüngster Zeit hat die Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Pneumonien einen Wandel erfahren. Die von Katzenstein und Myers vorgelegte pathologisch-anatomische Einteilung ordnet der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) als histopathologisches Substrat die „usual interstitial pneumonia = UIP” nach Liebow zu. Davon werden einerseits die respiratorische Bronchiolitis-interstitielle Lungenerkrankung (RB-ILD) als Erkrankung überwiegend des Rauchers und als neue Entitäten die akute interstitielle Pneumonie (AIP) sowie die nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) abgegrenzt [2] [4] [30]. Als fünfte histologische Erscheinungsform wird die kryptogen organisierende Pneumonie (engl. cryptogenic organizing pneumonia = COP) bzw. idiopathische Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) genannt [17] [21]. Diese Entitäten unterscheiden sich nicht nur hinsichtlich des pathologisch-anatomischen Korrelats, sondern auch bezüglich des klinischen Verlaufs und Ansprechens auf die Standardtherapie (Abb. [1]) [10] [32] [47].

Abb. 1 Spektrum der idiopathischen interstitiellen Pneumonien (modifiziert nach [47]).

Abgrenzung der BOOP

Die Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) wurde 1985 von Epler und Mitarbeitern als eigenständige Entität im Spektrum der interstitiellen Lungenerkrankungen charakterisiert [21]. Bereits ein Jahr zuvor hatte Davison das gleiche Krankheitsbild unter dem Namen „Kryptogen organisierende Pneumonie” (engl. „cryptogenic organizing pneumonia = COP”) beschrieben [17]. Obwohl sich weltweit die Bezeichnung „BOOP” durchzusetzen schien, wird neuerdings von internationalen Expertenkommissionen der Terminus „COP” für die idiopathische Variante dieser Erkrankung bevorzugt [4] [32]. Als Begründung wird die Tatsache genannt, dass Organisationsgewebspfröpfe in den Alveolen (organisierende Pneumonie) das vorherrschende histopathologische Substrat sind, während Bindegewebsproliferate in den Bronchiolen (obliterative Bronchiolitis) im Einzelfall fehlen können [4] [10] [32]. Außerdem bildet die organisierende Pneumonie - und nicht die Bronchiolitis - das röntgenologische Substrat der Erkrankung [17]. In Deutschland ist weiterhin BOOP die geläufigste Bezeichnung.

Die BOOP lässt sich klinisch, radiologisch und prognostisch eindeutig von der Atemwegserkrankung „obliterative Bronchiolitis” (keine organisierende Pneumonie) und einer interstitiellen Lungenfibrose vom Typ der UIP/IPF unterscheiden [20] [21] [32]. Die BOOP ist histopathologisch gekennzeichnet durch eine Akkumulation von myxoidem, fibroblastenreichem Bindegewebe, das sich als Granulationsgewebe in den Alveolargängen ausbreitet und von dort kontinuierlich in die Bronchiolen vorschiebt (Abb. [2]) [21]. Dieses pathologisch-anatomische Substrat ist nicht spezifisch für die BOOP, sondern ein entzündliches Reaktionsmuster der Lunge, das bei unterschiedlichen Schädigungsmechanismen als Reparationsprozess anzutreffen ist [10] [32].

Abb. 2 Charakteristischer histologischer Befund einer BOOP. Im Zentrum findet sich ein fingerförmiger Granulationsgewebspfropf, der sich in den Alveolargängen und respiratorischen Bronchiolen ausbreitet. Ferner fällt ein Kollaps der nachgeschalteten Lufträume mit Schaumzellpneumonie im umgebenden Gewebe auf.

Andere histologische Merkmale beinhalten Cluster von mononukleären Entzündungszellen, die sich in den intraluminalen Granulationsgewebspfröpfen nachweisen lassen, eine chronische Entzündungsreaktion der umgebenden Alveolarwände, erkennbar an aktivierten Pneumozyten Typ II sowie einem dichten Lymphozyteninfiltrat und schaumige Makrophagen im Alveolarlumen [10] [21] [32]. Diese Form der organisierenden Pneumonie ist das pathologisch-anatomische Korrelat der COP als klinisch-radiologische Entität [17].

Literatur

• 1 Akira M, Yamamoto S, Sakatani M. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia manifesting as multiple large nodules or masses.  Am J Roentgenol. 1998;  170 291-295
• 2 American Thoracic Society and European Respiratory Society . Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment.  Am J Respir Crit Care Med. 2000;  161 646-664
• 3 Arbetter K R, Prakash U BS, Tazelaar H D. et al . Radiation-induced pneumonitis in the „nonirradiated” lung.  Mayo Clin Proc. 1999;  74 27-36
• 4 ATS/ERS .International multidisciplinary consensus classification of idiopathic interstitial pneumonias. (in Vorbereitung)
• 5 Baron F A, Hermanne J P, Dowlati A. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia and ulcerative colitis after allogeneic bone marrow transplantation.  Bone Marrow Transplant. 1998;  21 951-954
• 6 Carey C R, Mueller L, Fotopoulos C L. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia associated with Cryptococcus neoformans infection (letter).  Rev Infect Dis. 1991;  13 1253-1254
• 7 Chander K, Feldman L, Mahajan R. Spontaneous regression of lung metastases: possible BOOP connection (letter)?.  Chest. 1999;  115 601-602
• 8 Chaparro C, Chamberlain D, Maurer J. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) in lung transplant recipients.  Chest. 1996;  1100 1150-1154
• 9 Cohen A J, King T E, Downey G P. Rapidly progressive bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia.  Intern Med. 1994;  149 1670-1675
• 10 Colby T V. Bronchiolitis.  Am J Clin Pathol. 1998;  109 101-109
• 11 Cordier J F. Organising pneumonia.  Thorax. 2000;  55 318-328
• 12 Cordier J F, Loire R, Brune J. Idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia: definition of characteristic clinical profiles in a series of 16 patients.  Chest. 1989;  96 999-1004
• 13 Costabel U, Guzman J, Teschler H. Bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia: outcome.  Thorax. 1995;  50 S59-S64
• 14 Costabel U, Teschler H, Guzman J. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP): the cytological and immunocytological profile of bronchoalveolar lavage.  Eur Respir J. 1992;  5 791-797
• 15 Costabel U, Teschler H, Schoenfeld B. et al . BOOP in Europe.  Chest. 1992;  102 14S-20S
• 16 Crestani B, Valeyre D, Roden S. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia syndrome primed by radiation therapy to the breast.  Am J Respir Crit Care Med. 1998;  158 1929-1935
• 17 Davison A G, Heard B E, Turner-Warwick W AC. Cryptogenic organizing pneumonitis.  Q J M. 1983;  52 382-393
• 18 Deshmukh S P, Krasna M J, Mclaughlin J S. Video assisted thoracoscopic biopsy for interstitial lung disease.  Int Surg. 1996;  81 330-332
• 19 Diehl J L, Gisselbrecht M, Meyer G. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia associated with chlamydial infection.  Eur Respir J. 1996;  9 1320-1322
• 20 Epler G E. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.  Arch Intern Med. 2001;  161 158-164
• 21 Epler G R, Colby T V, Mcloud T C. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.  N Engl J Med. 1985;  312 s 152-158
• 22 Epler G R, Mark E J. A 65-year-old woman with bilateral pulmonary infiltrates.  N Engl J Med. 1986;  314 1627-1635
• 23 Gul A, Yilmazbayhan D, Buyukbabani N. et al . Organizing pneumonia associated with pulmonary artery aneurysms in Behçet's disease.  Rheumatology. 1999;  38 1285-1289
• 24 Imasaki T, Yoshi A, Tanaka S. et al . Polymyositis and Sjögren's syndrome associated with bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.  Intern Med. 1996;  35 231-235
• 25 Ippolito J A, Palmer L, Spector S. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia and rheumatoid arthritis.  Semin Arthritis Rheum. 1993;  23 70-78
• 26 Izumi T. The global view of idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. In: Epler GR (ed). Diseases of the bronchiols. New York: Raven Press 1994: 307-312
• 27 Janz T G, Madan R, Marini J J. et al . Clinical conference on management dilemmas: progressive infiltrates and respiratory failure.  Chest. 2000;  117 562-572
• 28 Jeon J S, Yi H A, Ki S Y. et al . A case of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia associated with adenovirus.  Korean J Intern Med. 1997;  12 70-74
• 29 Johkoh T, Muller N L, Cartier Y. et al . Idiopathic interstitial pneumonias: diagnostic accuracy of thin-section CT in 129 patients.  Radiology. 1999;  211 555-560
• 30 Kanda Y, Takahashi T, Imai Y. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia after syngenic bone marrow transplantation for acute lymphoblastic leukaemia.  Bone Marrow Transplant. 1997;  19 1251-1253
• 31 Kanwar B A, Shehan C J, Campbell J C. et al . A case of unilateral bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.  Nebr Med J. 1996;  5 149-151
• 32 Katzenstein A L, Myers J L. Nonspecific interstitial pneumonia and the other idiopathic interstitial pneumonias: classification and diagnostic criteria.  Am J Surg Pathol. 2000;  24 1-3
• 33 Kaufman J, Komorowski R. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia in common variable immunodeficiency syndrome.  Chest. 1991;  100 552-553
• 34 King T E. BOOP: an important cause of migratory pulmonary infiltrates?.  Eur Respir J. 1995;  8 193-195
• 35 Kleindienst R, Fend F, Prior C. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia associated with Pneumocystis carinii infection in a liver transplant patient receiving tacrolimus.  Clin Transplant. 1999;  13 65-67
• 36 Knoell K A, Hook M, Grice D P. et al . Dermatomyositis associated with bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP).  J Am Acta Dermatol. 1999;  40 328-330
• 37 Lappi-Blanco E, Kaarteenaho-Wilk R, Soini Y. et al . Intraluminal fibromyxoid lesions in bronchiolitis obliterans organizing pneumonia are highly capillarized.  Hum Pathol. 1999;  30 1192-1196
• 38 Lappi-Blanco E, Soini Y, Paakko P. Apoptotic activity is increased in the newly formed fibromyxoid connective tissue in bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.  Lung. 1999;  177 367-376
• 39 Lazor R, Vandevenne A, Pelletier A. et al . Cryptogenic organizing pneumonia. Characteristics of relapses in a series of 48 patients.  Am J Respir Crit Care Med. 2000;  162 571-577
• 40 Lemm V, Sohrab S, Theegarten D. et al . Bronchiolitis obliterans mit peribronchialer organisierender Pneumonie.  Pneumologie. 2001;  55 S65
• 41 Llibre J M, Urban A, Garcia E. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia associated with acute Mycoplasma pneumoniae infection.  Clin Infect Dis. 1997;  25 1340-1342
• 42 Lohr R L, Boland B J, Douglas W W. et al . Organizing pneumonia.  Arch Intern Med. 1997;  157 1323-1329
• 43 Majori M, Poletti V, Curti A. et al . Bronchoalveolar lavage in bronchiolitis obliterans organizing pneumonia primed by radiation therapy to the breast.  J Allergy Clin Immunol. 2000;  105 239-244
• 44 Mihara N, Johkoh T, Ichikado K. et al . Can acute interstitial pneumonia be differentiated from bronchiolitis obliterans organizing pneumonia by high-resolution CT?.  Radiat Med. 2000;  18 299-304
• 45 Murphy J M, Schnyder P, Verschakelen J. et al . Linear opacities on HRCT in bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.  Eur Radiol. 1999;  9 1813-1817
• 46 Murphy J, Schnyder P, Herold C. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia simulating bronchial carcinoma.  Eur Radiol. 1998;  8 1165-1169
• 47 Nagai S, Kitaichi M, Izumi T. Classification and recent advances in idiopathic interstitial pneumonia.  Curr Opin Pulm Med. 1998;  4 256-260
• 48 Nizami I Y, Kissner D G, Visscher D W. et al . Idiopathic bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia: an acute and life-threatening syndrome.  Chest. 1995;  108 271-277
• 49 Peramaki E, Salmi L, Kava T. et al . Unilateral bronchiolitis obliterans organizing pneumonia and bronchoalveolar lavage neutrophilia in a patient with parainfluenza 3 virus infection.  Respir Med. 1991;  85 159-161
• 50 Siddiqui M T, Garrity E R, Husain A N. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia-like reactions.  Hum Pathol. 1996;  27 714-719
• 51 Stey C, Truninger K, Marti D. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia associated with polymyalgia rheumatica.  Eur Respir J. 1999;  13 926-929
• 52 Suga M, Iyonaga K, Okamoto T. et al . Characteristic elevation of matrix metalloproteinase activity in idiopathic interstitial pneumonias.  Am J Respir Crit Care Med. 2000;  162 1949-1956
• 53 Teschler H, Costabel U, Greschuchna D. et al . Bronchioliltis obliterans mit organisierender Pneumonie.  Atemw Lungenkrkh. 1989;  15 288-292
• 54 van Laar J M, Holscher H C, van Krieken J HJM. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia after adjuvant radiotherapy for breast carcinoma.  Respir Med. 1997;  91 241-244
• 55 Verberckmoes R, Verbeken E, Verschakelen J. et al . BOOP after renal transplantation.  Nephrol Dial Transplant. 1996;  11 1862-1863
• 56 Yale S H, Adlakha A, Sebo T J. et al . Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia caused by Plasmodium Vivax malaria.  Chest. 1993;  104 1294-1296