Guillain-Barré-Syndrom als seltene Differenzialdiagnose respiratorischer Insuffizienz

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine seltene, akute, entzündliche, demyelinisierende Erkrankung der peripheren Nerven. Gegen Antigene des Myelins und/oder der Axone gerichtete Autoantikörper scheinen eine ursächliche Rolle zu spielen. In bis zu 80 % der Fälle werden anamnestisch Infektionen, typischerweise im Bereich des Respirations- oder Gastrointestinaltraktes, angegeben. Kasuistik: Wir berichten über einen 20 Monate alten Knaben, der unter dem Verdacht einer Meningitis und Aspirationspneumonie eingewiesen wurde. Anamnestisch war ein fieberhafter Infekt 10 Tage zuvor auffällig. Der Patient wurde bei respiratorischer Globalinsuffizienz beatmungspflichtig, so dass initial kein ausführlicher neurologischer Status erhoben werden konnte. Im Verlauf entwickelte sich eine schlaffe Tetraplegie mit aufgehobenen Muskeleigenreflexen. Darüber hinaus bestand eine autonome Dysfunktion mit arteriellem Hypertonus, Tachykardie, inadäquater ADH-Sekretion und Hyperglykämie. Aufgrund der verminderten Nervenleitgeschwindigkeit und zytalbuminären Dissoziation im Liquor wurde das vermutete Guillain-Barré-Syndrom (GBS) bestätigt. Als mögliche Triggerinfektion wurde eine aktive CMV-Infektion nachgewiesen. Therapeutisch waren Immunglobuline effektiv. Im Verlauf war eine komplette Remission festzustellen. Diskussion: Vergleichende Therapiestudien zeigen, dass Immunglobuline und Plasmapherese gleich gut, Glukokortikoide nicht wirksam sind. Die Prognose im Kindesalter ist gut. Nur bei etwa 4 % der Kinder bleiben Lähmungen zurück. Die lange Zeitdauer von drei Tagen bis zur Diagnosestellung in unserem Fall muss kritisch bewertet werden und unterstreicht die Bedeutung einer gründlichen neurologischen Untersuchung. Akürzungen: ADH: Antiduretisches Hormon; CMV: Cytomegalievirus; CT: Computertomographie; GBS: Guillain-Barré-Syndrom; IVIG: Intravenöse Immunglobuline; KG: Körpergewicht; MER: Muskeleigenreflexe; MRT: Magnetresonanztomographie; PCR: Polymerase-Kettenreaktion; PP: Plasmapherese.

Abstract

Background: Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute inflammatory demyelinating disease of peripheral nerves. Antibodies acting against antigens on the myelin or the axons seem to play a causative role. In up to 80 % the onset of GBS follows an antecedent respiratory or gastrointestinal infection. Case report: An 20 month old boy was referred to our hospital because of meningism and aspiration pneumonia. 10 days earlier the patient had experienced a period of fever. Because of respiratory insufficiency the patient was intubated, sedated and received mechanical ventilation. That's why a major neurological examina-tion was not possible. The patient demonstrated a flaccid tetraplegic paralysis and autonomic dysfunction with elevated blood pressure, tachycardia, elevated ADH level and hyperglycaemia. Decreased motor nerve conduction and an increased CSF protein with normal CSF cell count confirmed diagnosis of GBS. Active CMV infection was diagnosed by PCR as the possible trigger factor. Intravenous immunoglobulins were given and the patient reached a complete remission except a slight disturbance of peroneal nerve. Conclusions: IVIG and PP therapy are equally effective in GBS. In contrast corticosteroids are not of benefit. Prognosis of childhood GBS is good. Only 4 % of affected children demonstrate persistent muscular weakness. The long interval between admission and diagnosis in the reported case emphasized the importance of neurological examination especially in sedated patients. Abbreviations: ADH: antidiuretic hormon; CMV Cytomegaly virus; CT: computed tomography; GBS: Guillain-Barré syndrome; IVIG: intravenous immunoglobulins; KG: body weight; MER: deep tendon reflexes; MRT: magnetic resonance tomography; PCR: polymerase chain reaction; PP: plasmapheresis; CSF: Cerebrospinal fluid.

Guillain-Barré-Syndrom

Guillain-Barré syndrome

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