Zusammenfassung
Ein 62-jähriger Patient wird im Juni 1999 zur Abklärung
von sonographisch vermuteten Lebermetastasen aufgenommen. Die Leberbiopsie
zeigt den Befund einer malignen neuroendokrinen Neoplasie. Die Diagnostik
einschließlich Gastroskopie, Koloskopie, Enteroklyse, CT von Abdomen und
Thorax und Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie ergibt keinen Hinweis auf einen
Primärtumor. Es wird daher - bei fehlender klinischer Symptomatik
- ein abwartendes Vorgehen mit regelmäßigen klinischen und
bildgebenden Kontrollen vereinbart.
Ab dem Frühjahr 2001 - fast zwei Jahre später
- treten bei dem Patienten zunehmende Durchfälle und Gewichtsverlust
auf, die im September des Jahres zur Hospitalisierung führen. Das
Vorliegen einer sekretorischen Diarrhö kombiniert mit Hypokaliämie
und Hyperkalzämie ergibt den Verdacht auf ein Vipom, welches sich durch
den Nachweis eines deutlich erhöhten VIP-(vasoaktives intestinales
Polypeptid-)Plasma-Spiegels bestätigen lässt. Trotz nochmaliger
sorgfältiger Evaluierung kann bei Vorliegen von ausgedehnten
Lebermetastasen kein Primärtumor entdeckt werden.
Diese Kasuistik beschreibt ein Vipom als seltene
Differenzialdiagnose einer sekretorischen Diarrhö, wobei die interessante
Konstellation von Lebermetastasen einer malignen neuroendokrinen Neoplasie bei
okkultem Primärtumor mit der klinischen Präsentation eines
WDHA-Syndroms vorliegt. Trotz der fortgeschrittenen Erkrankung bewirkt die
Kombination Octreotid und Prednisolon ein gutes klinisches Ansprechen.
Abstract
In June 1999, a 62-year-old man is hospitalised to evaluate the
sonographic suspicion of liver metastases. The biopsy of the liver shows a
malignant neuroendocrine tumour. Further diagnostic investigation including
gastroscopy, colonoscopy, enteroclysis, thoracal and abdominal CT and
somatostatin-receptor-scintigraphy does not localise the primary tumour. In the
absence of clinical symptoms a wait and see procedure with clinical and imaging
controls at regular intervals is arranged.
Beginning in spring of 2001 - nearly two years after the
initial diagnosis - the patient suffers from progredient diarrhoea and
weight loss leading to hospitalisation in September 2001. The existence of
secretory diarrhoea, hypokalaemia and hypercalcaemia arouses suspicion of
vipoma. This is proven by a remarkably elevated plasma concentration of
vasoactive intestinal peptide (VIP). Once more, an accurate investigation is
started but no primary tumour can be discovered despite extensive liver
metastases.
A vipoma is a rare differential diagnosis of secretory diarrhoea.
This case report describes the remarkable constellation of liver metastases of
a malignant neuroendocrine neoplasm without a primary tumour and the clinical
presentation of a W.D.H.A. syndrome (watery diarrhoea, hypokalaemia and hypo-
or achlorhydria). Despite extensive disease, therapy with octreotide and
prednisolone provides a good clinical response.
Schlüsselwörter
WDHA-Syndrom - vasoaktives
intestinales Polypeptid - Octreotid - Diarrhö
Key words
W.D.H.A. syndrome - vasoactive
intestinal peptide - octreotide - diarrhoea
Literatur
martin.rammer@utanet.at
