Gibt es eine primär axonale Variante der multifokalen motorischen Neuropathie (MMN) mit persistierenden Leitungsblöcken?

Zusammenfassung

Die multifokale motorische Neuropathie mit persistierenden Leitungsblöcken (MMN) ist eine wichtige Differenzialdiagnose zu motorischen Systemerkrankungen wie der amyotrophen Lateralsklerose (bei Fällen mit Beteiligung nur des 2. Motoneurons), da sie eine prinzipiell behandelbare Erkrankung darstellt. Anhand einer Kasuistik eines jetzt 38-jährigen Mannes mit einem klinisch dokumentierten MMN-Verlauf über mehr als fünf Jahre wird das von Katz u. Mitarb. 2002 vorgestellte Konzept einer primär axonalen Variante der MMN ohne nachweisbare fokale Demyelinisierung kritisch diskutiert. Bei dem vorgestellten Fall waren die initial vorhandenen Leitungsblöcke aufgrund einer zunehmenden axonalen Schädigung im Verlauf später nicht mehr nachzuweisen, was gegen die Hypothese einer primär axonalen MMN-Variante spricht [1]. Als klinische Konsequenz ergibt sich, dass auch bei Patienten mit fehlenden Leitungsblöcken aber klinisch asymmetrischen motorischen Neuropathien und relativ langsamem Verlauf an eine MMN zu denken ist.

Abstract

Multifocal motor neuropathy (MMN) with persisting motor conduction block is one of the main differential diagnoses of amyotrophic lateral sclerosis. On the basis of a more than 5-year clinical follow-up of a 38-year-old male patient with MMN, we discuss the recently proposed concept of a purely axonal variant of MMN, which might be caused by the natural course of the disease and secondary axonal loss. Such axonal loss would increase the difficulty of documenting focal conduction abnormalities in the electro-neurography of motor nerves [1]. A clinical consequence is that patients with a distally pronounced asymmetric motor neuropathy could also have MMN even if they showed no conduction abnormalities.

Literatur

• 1 Katz J S, Barohn R J, Kojan S. et al . Axonal multifocal motor neuropathy without conduction block or other features of demyelination.  Neurology. 2002;  58 615-620
• 2 Lewis R A, Summer A J, Brown M J. et al . Multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block.  Neurology. 1982;  32 958-964
• 3 Pestronk A, Cornblath D R, Iiyas A A. A treatable multifocal motor neuropathy with antibodies to GM1 ganglioside.  Ann Neurol. 1988;  24 73-78
• 4 Heuss D, Müller-Felber W, Schulte-Mattler W. et al . Diagnostik und Therapie der multifokalen motorischen Neuropathie (MMN).  Nervenheilkunde. 2002;  21 100-107
• 5 Katz J S, Wolfe G I, Bryan W W. et al . Electrophysiologic findings in multifocal motor neuropathy.  Neurology. 1997;  48 700-707
• 6 Neundörfer B. Krankheitsbilder und Differenzialdiagnose des Guillain-Barré-Syndroms, der chronisch-inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie und der multifokal-motorischen Neuropathie.  Nervenheilkunde. 2001;  20 478-485
• 7 Bischoff C. Diagnostik und Therapie der Immunneuropathien und der multifokalen motorischen Neuropathie.  Nervenheilkunde. 2001;  20 142-150
• 8 Biessels G J, Franssen H, Van den Berg L H. et al . Multifocal motor neuropathy.  J Neurol. 1997;  244 143-152
• 9 Bentes C, de Carvalho M, Evangelista T. et al . Multifocal motor neuropathy mimicking motor neuron disease: nine cases.  J Neurol Sci. 1999;  169 76-79
• 10 Brooks B R, Miller R G, Swash M. et al .EL Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.  http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm
• 11 Van den Berg L H, Franssen H, Wokke J HJ. The long-term effect of intravenous immunoglobulin treatment in multifocal motor neuropathy.  Brain. 1998;  121 421-428
• 12 Chaudry V, Corse A M, Cornblath D R. et al . Multifocal motor neuropathy: response to human immune globulin.  Ann Neurol. 1993;  33 237-242
• 13 Kaji R, Shibasaki H, Kimura J. Multifocal demyelinating motor neuropathy: Cranial nerve involvement and immunoglobulin therapy.  Neurology. 1992;  42 506-509