Langerhans-Zell-Histiozytose: Petrosale Remodellierung nach Chemotherapie

Zusammenfassung

Der Fall eines Kindes wird präsentiert, das wegen einer Schwellung des rechten Schläfenbeins vorgestellt wurde. Anamnestisch bestanden beidseits rezidivierende Mittelohrentzündungen. Der klinische Befund war bis auf die rechts temporale Schwellung regelrecht. Tympanometrisch bestand beidseits eine reduzierte Compliance, die Geräuschaudiometrie war unauffällig. Aufgrund der Schallleitungsschwerhörigkeit waren die Otoakustischen Emissionen nicht messbar. Die Schnittbildgebung (MRT, CT) zeigte bitemporal Weichteilsubstrate mit ausgedehnten petrosalen Destruktionen ohne labyrinthäre Beteiligung und ohne typische Bildmerkmale entzündlicher, dysplastischer oder expansiver Prozesse. Auf der Basis der Bildgebung und Klinik wurde die Verdachtsdiagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) gestellt und anschließend bioptisch gesichert; eine disseminierte Form wurde ausgeschlossen. Gemäß der LCH-III-Studie wurde eine chemotherapeutische Therapie eingeleitet und nach 3 Monaten mittels CT eine Verlaufskontrolle durchgeführt, in der deutliche Zeichen einer bipetrosalen Reossifikation gesichert werden konnten.

Dieser Fall unterstreicht, dass bei therapierefraktärer Otitis media, Otitis externa oder Mastoiditis im Kindesalter das Vorliegen einer LCH in Betracht zu ziehen ist, umso eine rechtzeitige Diagnosestellung zu ermöglichen und therapeutische Erfolgsaussichten zu verbessern. Die Bedeutung der Schnittbildverfahren (CT, MRT) liegt in der Früherkennung und Verlaufskontrolle des Krankheitsbildes.

Abstract

We report the case of a child presented by her parents to the ENT outpatient service for swelling of the right temporal bone. The child had a history of recurrent bilateral inflammation of the middle ear. Tympanometry revealed a reduced compliance. Due to conductive hearing loss it was impossible to measure otoacustic emissions. Otherwise a normal ENT status was found. Imaging (MRI/CT) demonstrated bitemporal soft-tissue changes with extensive osseous destruction, but no typical imaging signs of an inflammatory, dysplastic or expansive process. The tentative diagnosis of Langerhans' cell histiocytosis (LCH) made on the basis of the clinical and imaging findings was confirmed by biopsy. After exclusion of disseminated LCH, chemotherapy was initiated, and the child underwent follow-up imaging after 3 months. CT showed clear signs of bitemporal reossification.

The case reported here illustrates the problems encountered in diagnosing LCH which may present with unspecific clinical symptoms despite advanced osseous destruction. ENT specialists should be familiar with this very heterogeneous entity and think of LCH especially in children presenting with therapy-refractory otitis media, otitis externa, or mastoiditis in order to ensure a timely diagnosis and to thus improve the chances of successful therapy. Imaging modalities (CT, MRI) have a role in the early diagnosis and follow-up of this disorder.

Schlüsselwörter

Langerhans-Zell-Histiozytose · Otitis media · Schläfenbein · MRT · CT

Key words

Histiocytosis X · Otitis media · Temporal Bone · MRI · CT

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