Rezidivierende Knochenschmerzen nach Langstreckenflug als Erstmanifestation einer HbSC Krankheit

Zusammenfassung

Ein 7-jähriger ghanaischer Junge wurde wegen rezidivierender Knochenschmerzen vorgestellt. Als Ursache wurden multiple Knochenmarksalterationen im Rahmen einer HbSC-Krankheit diagnostiziert. Als Auslöser der Schmerz- und Anämiekrise kommt in erster Linie der Langstreckenflug von Ghana nach Österreich in Betracht. Neben symptomatischer Therapie wurde eine Langzeittherapie mit Hydroxyurea eingeleitet, diese führte zu einem HbF-Anstieg von 5,1 % auf 19,3 % und damit zu einer Verbesserung der rheologischen Situation. Der Patient ist nunmehr seit 8 Monaten beschwerdefrei.

Abstract

A 7-year old Ghanese boy was admitted with repeated bone pain. Multiple bone marrow alterations were seen as the causal factor. HbSC disease was diagnosed by hemoglobin electrophorics. The onset of pain attacks appears to be linked to the long distance flight from Ghana to Austria. Due to severe bone marrow affection, beside symptomatic therapy a long-term treatment with hydroxyurea was started, leading to an HbF increase from 5,1 % to 19,3 %. After a follow-up of 8 months the patient has remained free of complaints.

HbSC-Krankheit - Langstreckenflug - Hydroxyureatherapie - fetales Hämoglobin

HbSC disease - long distance flight - hydroxyurea therapy - fetal hemoglobin

Literatur

• 1 Adragna N C, Fonseca P, Lauf P K. Hydoxyurea affects cell morphology, cation transport, and red blood cell adhesion in cultured vascular endothelial cell.  Blood. 1994;  83 553-556
• 2 Bridges K R, Barabino G D, Brugnara M R. et al . A multiparameter analysis of sickle erythrocytes in patients undergoing hydroxyurea therapy.  Blood. 1996;  88 4701-4710
• 3 Ferster A, Vermylen C, Cornu G. et al . Five years experience with hydroxyurea in children and young adults with sickle cell disease.  Blood. 2001;  97 3628-3632
• 4 Graubner U B, Liese B, Belohradsky B H. Impfungen.  Klin Pädiatr. 2001;  213 A77-A83
• 5 Kinney T R, Ware R E. Compound heterzygous states. In: Embury SH, Hebbel RP, Mohanadas N, Steinberg MH (eds) Sickle Cell Disease.  Basic Principles and Clinical Practice 1994 29: 437-452
• 6 Kinney T R, Helms R W, O'Barnsky E E. et al . Safety of hydroxyurea in children with sickle cell anemia: Results of the HHUG-KIDS Study, a Phase I/II Trial.  Blood. 1999;  94 1550-1554
• 7 Miller M K, Zimmerman S A, Schultz W H, Ware R E. Hydroxyurea therapy for pediatric patients with hemoglobin SC disease.  J Pediatr Hematol Oncol. 2001;  23 306-308
• 8 Management And Therapy Of Sickle Cell Disease. .NIH Publication No. 96-2117. 3rd Edition. Revised December 1995.