Systemische Mastozytose als Ursache einer Osteoporose

U. Lange; J. Teichmann; J. Strunk

doi:10.1055/s-2003-39383

Aktuelle Rheumatologie, Inhaltsverzeichnis

Aktuelle Rheumatologie 2003; 28(2): 108-112
DOI: 10.1055/s-2003-39383

Originalarbeit

Systemische Mastozytose als Ursache einer Osteoporose

Übersichtsarbeit über Haut- und Skelettbefunde und TherapieoptionenSystemic Mastocytosis as a Cause of Osteoporosis Review of Skin and Bone Findings and Therapeutic Options U. Lange¹ , J. Teichmann² , J. Strunk¹

¹Kerckhoff-Klinik, Abteilung Rheumatologie, Bad Nauheim
²Medizinische Klinik III und Poliklinik, Universität Gießen, Gießen

Die vorliegende Arbeit ist Herrn Prof. Dr. med. K. L. Schmidt zu seinem 67. Geburtstag gewidmet.

Abstract

Zusammenfassung

Das Syndrom der Mastozytose reicht von der isolierten Hautmanifestation (Urticaria pigmentosa) über die systemische Mastozytose bis hin zu der extrem seltenen Form der Mastzellenleukämie. Bei der systemischen Mastozytose sind lokalisierte (osteolytische-osteosklerotische Herde) und/oder generalisierte (Osteoporose-Osteosklerose-)Manifestationen in bis zur Hälfte der Fälle anzutreffen.

In der dargestellen Kasuistik stellt eine Osteoporose interessanterweise das Erstsymptom der Mastozytose dar. Nach kurzer Darlegung der pathologisch-anatomischen Grundlagen wird ein Überblick über Haut- und Knochenbefunde bei der Mastozytose und den derzeitigen Therapieoptionen gegeben.

Abstract

The syndrome of mastocytosis extends from cutaneous urticaria pigmentosa via systemic mastocytosis to the rare form of mast cell leukaemia. In systemic mastocytosis bone lesions occur in about 50 % of the cases. These lesions can be localised (osteolytic-osteosclerotic foci) or generalised (osteoporosis-osteosclerosis). It is interesting to note that osteoporosis was the first symptom of systemic mastocytosis in the presented case report. After a brief report on the pathogenetic mechanism, an update overview on findings of the skin and bones in mastocytosis is given and present therapeutic options are explained.

Volltext

Referenzen

Literatur

1 Nettleship E. Rare forms of urticaria. Br Med J. 1869; II 323
2 Sangster A. An anomalous mottled rush, accompanied by pruritus, factitious urticaria and pigmentation. Trans Med Soc Lond. 1878; 11 161
3 Sezary A, Levy-Coblentz G, Chauvillion P. A propos nosologie de l’urticaire pigmentaire. Le mastocytomes. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr. 1936; 43 357
4 Unna P G. Beiträge zur Anatomie und Pathogenese der Urticaria simplex und pigmentosa. Monatsh Prakt Dermatol. 1887; 6 7-8
5 Parker F, Odlang G F. The mastocytosis syndrome. Fitzpatrick TB, Arndt KA, Clard jr. WH et al Dermatology in General Medicine New York; Mc Graw-Hill Book Co 1971
6 Ellis J M. Urticaria pigmentosa. Arch Pathol. 1949; 48 426
7 Webb T A, Li C Y, Yam L T. Systemic mast cell disease: a clinical and hematopathologic study of 26 cases. Cancer. 1982; 49 927
8 Horan R F, Austen K F. Systemic mastocytosis: retrospective review of a decade’s clinical experience at the Brigham and Women’s Hospital. J Invest Dermatol. 1991; 96 (Suppl) 5S-14S
9 Bank S, Marks J N. Malabsorption in systemic mast cell disease. Gastroenterology. 1963; 45 535-549
10 Harvard C WH, Scott R B. Urticaria Pigmentosa with Visceral and Skelett Lesions. Quart J Med. 1959; 28 459-470
11 Schratter M, Canigiani G, Schönbauer C. et al . Radiologischer Beitrag zu den Skelettveränderungen der „systemischen Mastozytose” - Urticaria pigmentosa. Röntgen-Bl. 1983; 36 359-362
12 Anstey A, Lowe D G, Kirby J D. et al . Familial mastocytosis: a clinical immunophenotypic, light and electron microscopic study. Br J Dermatol. 1991; 125 583-587
13 Rohner H G, Bartl R, Klingmüller G. et al . Die Mastozytose - eine Krankheit mit häufiger Systemisierung. Therapiewoche. 1980; 30 6773
14 Rohner H G, Rodermund O E. Mastozytose und Gastrointenstinaltrakt. Hautarzt. 1981; 32 611
15 Rohner H G, Bartl R, Koischwitz D. et al . Haut- und Knochenbefunde bei der Mastozytose. Radiologe. 1982; 22 545-552
16 Braun-Falco O. Lehrbuch Dermatologie. Kap. 63: Mastozytosen Heidelberg/Berlin; Springer 1995: 1435-1437
17 Lennert K, Prwaresch M R. Mast cells and mast cell neoplasia: a review. Histopathology. 1979; 3 349
18 Grieser T, Minne H W. Systemic mastocytosis and skeletal lesions. Lancet. 1997; 350 1103-1104
19 Delling G, Ritzel H, Werner M. Histologische Charakteristika und Häufigkeit der sekundären Osteoporose bei systemischer Mastozytose. Eine retrospektive Analyse an 158 Fällen. Pathologe. 2001; 22 132-140
20 Delves P J, Roitt I M. The immune system. Second of two parts. N Engl J Med. 2000; 343 108-117
21 Manolagas S C, Jilka R L. Bone marrow, cytokines, and bone remodeling. Emerging insights into the pathophysiology of osteoporosis. N Engl J Med. 1995; 332 305-311
22 Lüthi R, Streuli R, Siegenthaler W. Mastozytosesyndrom. Hornborstel H, Kaufmann W, Siegenthaler W Innere Medizin in Praxis und Klinik, Bd. 1. 4. Auflage Stuttgart/New York; Thieme 1977: 174-178
23 Resnick D. Myeloproliferation disorders. Resnick D, Niwayama G Diagnosis of bone and joint disorders, Vol. 2 Philadelphia/London/Toronto; Saunders 1981: 2006-2016
24 Chines A, Pacifici R, Avioli L V. et al . Systemic mastocytosis presenting as osteoporosis: a clinical and histomorphometric study. J Clin Endocrinol Metabol. 1991; 72 140-144
25 Rosinus V. Spongiosasklerose bei systemischer Mastozytose. Schweiz Med Wochenschr. 1980; 110 1980
26 Semarek M. Urticaria pigmentosa mit Skelettbeteiligung - Mastozytosesyndrom. RÖFO. 1980; 133 673
27 Uehlinger E. Mastozytosen des Skelettes. Schinz HR, Baensch WE, Frommhold W et al Lehrbuch der Röntgendiagnostik. Bd II/2 (Skelett, Weichteile und Gefäße) Stuttgart/New York; Thieme 1981: 493-497
28 Heuck F. Die Urticaria pigmentosa (Mastozytose). Haubrich R Klinische Röntgendiagnostik innerer Krankheiten, Teil III/1: Skelett Berlin/Heidelberg/New York; Springer 1972: 423-426
29 Weide R, Ehlenz K, Lorenz W. et al . Successful treatment of osteoporosis in systemic mastocytosis with interferon alpha-2B. Ann Hematol. 1996; 72 (1) 41-43
30 Lehmann T, Beyerle C, Lammle B. et al . Severe osteporosis due to systemic mast cell disease: successful treatment with interferon alpha-2B. Br J Rheumatol. 1996; 35 (9) 898-900
31 Minne H W, Lazarescu D, Delling G. et al . Pamidronate is effective in the treatment of osteoporosis in men due to systemic mastocytosis: a prospective, controlled study. Osteoporos Int. 2000; 11 (Suppl 2) S190
32 Lazarescu A D, Grieser T, Lazarescu D. et al . Osteoporose bei systemischer Mastozytose: eine schwere Form der sekundären Osteoporose, erfolgreich therapierbar. Osteologie. 2000; 9 (Suppl. 1) 161
33 Lazarescu A D, Pfeifer M, Minne H W. et al . Pamidronate is effective in reducing vertebral fractures in osteoporotic men due to systemic mastocytosis: a prospective controlled study. J Bone Min Res. 2000; 15 (Suppl. 1) 552, M 403
34 Pollähne W, Pfeifer M, Minne H W. Die systemische Mastozytose als Sonderform der Osteoporose. J Miner Stoffwechs. 2000; 4 21-24

Priv.-Doz. Dr. med. Uwe Lange

Komm. Leiter der Kerckhoff-Klinikm, Abteilung Rheumatologie

Sprudelhof 11

61231 Bad Nauheim

eMail: Uwe.Lange@kerckhoff.med.uni-giessen.de