Zusammenfassung
Hintergrund: Der Melkersson-Rosenthal-Syndrom-Komplex ist durch eine asymmetrische Schwellung
im Orofazialbereich, eine rezidivierende, periphere Fazialisparese und Lingua plicata
charakterisiert. Kasuistik: Ein 21-jähriger Patient stellte sich uns mit einseitiger, progredienter Schwellung
im Lidbereich vor. Intermittierend traten Gehörgangsschwellungen mit resultierender
Hypakusis auf, daneben unspezifische neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, Tinnitus
sowie über subjektive Sehstörungen. Unser Patient zeigte die typischen Symptome des
Melkersson-Rosenthal-Komplexes, wobei die periphere Fazialisparese jedoch fehlte,
die in der Regel durch mechanische Kompression des Nerven durch Granulome entlang
seines Verlaufs bedingt ist. Die Differenzialdiagnosen der rezidivierenden Schwellung
im Lidbereich wurden interdisziplinär diskutiert. Bei kosmetischer Beeinträchtigung,
Visusverlust und Gesichtsfeldausfällen wurde unter Kortisonschutz die operative Resektion
des granulomatösen Gewebes durchgeführt. Die histologische Aufarbeitung zeigte ein
Melkersson-Rosenthal-Syndrom vom lymphozytär-plasmozytären Typ mit charakteristischen
Mukopolysaccharidablagerungen in der kolloidalen Eisenfärbung. Schlussfolgerungen: Somit kann beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom das chirurgische Vorgehen neben der
Visusverbesserung die subjektiven Beschwerden und neurologischen Begleitsymptome verringern.
Abstract
Background: The Melkersson-Rosenthal syndrome complex is characterised by asymmetric orofacial
oedema, facial palsy, furrowed tongue (lingua plicata) and additional neurological
symptoms. Patient: A 21-year old man presented with a bilateral asymmetric oedema of the eyelids which
increased during the follow-up period of 12 years. Intermittent swelling of the auditory
channel occurred and resulted in hearing loss. Furthermore, the patient complained
unspecific neurological symptoms as headache, tinnitus and subjective visual defects.
The lid oedema did not only result in cosmetic problems but seriously restricted visual
fields. Results: Our patient showed the typical symptoms of the Melkersson-Rosenthal complex, lacking
however facial palsy which is often caused by mechanical compression along the course
of the facial nerve. The differential diagnosis of recurrent swelling of the lids
was discussed on an interdisciplinary plane. The inflammatory activity could be reduced
and the frequency of swelling episodes could be diminished by a treatment with hydroxychloroquine.
The initially relapsing, then persistent swelling had led to severe restriction of
the visual field and resulted in a severe social stigmatisation and psychic stress
for the patient. The surgical resection of the granulomatous tissue was carried out
under steroid treatment to prevent recurrence. Histochemical analysis showed inflammation
of the lymphoid plasmacellular type with mucipolysaccharidoid deposition typical of
Melkersson-Rosenthal syndrome. Blepharoplasty resulted in an improved cosmetic appearance.
The patient remained symptom-free with an excellent functional result. Conclusions: After persistence and constancy of the findings of a granulomatous blepharitis, surgical
correction is a good opportunity to minimise the subjective complaints and neurological
symptoms.
Schlüsselwörter
Melkersson-Rosenthal-Syndrom - Blepharoplastik
Key words
Melkersson-Rosenthal Syndrome - blepharoplasty
Literatur
