Eur J Pediatr Surg 2003; 13(2): 103-107
DOI: 10.1055/s-2003-39581
Original Article

Georg Thieme Verlag Stuttart, New York · Masson Editeur Paris

Guidelines for the Successful Treatment of Lymphangioma with OK-432

B. Banieghbal 1 , M. R. Q. Davies 2
  • 1Chris Hani Baragwanath Hospital, Faculty of Health Sciences, University of the Witwatersrand, Johannesburg, Republic of South Africa
  • 2Faculty of Health Sciences, University of the Witwatersrand, Johannesburg, Republic of South Africa
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Publikationsverlauf

Received: May 17, 2002

Accepted after Revision: June 4, 2002

Publikationsdatum:
30. Mai 2003 (online)

Abstract

Background/Purpose

Cystic hygroma or lymphangioma (LA) is a disfiguring benign lesion commonly seen in the neck and face regions in children. Extensive neck/face resectional surgery is frequently performed for this condition, often with disappointing results. An attractive alternative to surgery is injection, sclerosing therapy.

OK-432 injection therapy has been characterised as a novel treatment of LA since 1987. Since this first report, there have been a number of articles from different institutions reporting variable success rates with its use. This has resulted in uncertainty and confusion among physicians, surgeons and parents alike as to in whom, when, and how to treat patients with this modality.

Method

A prospective study over a five-year period. Thirty-five patients were injected with this agent, 1 to 4 times, depending on response.

Result

In patients with macrocystic LA, complete regression was achieved in 96 %. Patients with microcystic LA responded poorly or not at all.

Conclusion

The anatomical appearance of the malformation on computerised tomography (or sonar) scan is crucial in determining the treatment strategy taken; macrocystic lesions respond almost universally to OK-432 injections, whereas patients with microcystic disease generally do not respond and should therefore not be injected with this agent.

Résumé

But

Le lymphangiome (LA), parfois appelé hygroma kystique, est une tumeur bénigne ayant une localisation préférentielle au niveau de la face et du cou où une résection chirurgicale large provoque une défiguration inacceptable. L'injection sclérosante offre une alternative à la chirurgie. L'injection d'OK-432 était utilisée pour la première fois en 1987 pour le traitement des LA. Depuis de nombreuses équipes ont rapporté leurs expériences avec des taux de succès très variables. Il en résulte une certaine confusion concernant le protocole le plus approprié.

Méthodes

Lors d'une étude prospective de cinq ans, 35 patient atteints de LA ont reçu une à quatre injections d'OK-432 selon la réponse.

Résultats

Une régression complète était observée chez 96 % des patients ayant un LA macrokystique. Peu ou pas de réponse était observée chez les patients ayant un LA microkystique.

Conclusion

L'aspect scanographique ou échographique de la malformation est primordial pour déterminer la stratégie thérapeutique. Une réponse presque complète est obtenue pour les lésions macrokystiques après injection d'OK-432, un traitement qui ne doit pas être utilisé chez les patients ayant une lésion microkystique.

Resumen

Antecedentes/Objetivos

El higroma quístico o linfangioma (LA) es una lesión benigna generalmente observada en los niños en el cuello y en la cara. Se realiza cirugía de resección extensa de estas regiones con resultados frecuentemente decepcionantes. La terapéutica esclerosante es una alternativa atractiva a la cirugía.

La inyección de OK-432 se introdujo como tratamiento del LA desde 1987 y varias instituciones han comunicado tasas variables de éxito con él. Esto ha llevado a una incertidumbre y confusión entre médicos, cirujanos y padres sobre a quienes, cuando y cómo se debe aplicar esta terapéutica.

Métodos

Hicimos un estudio prospectivo a lo largo de 5 años en el que incluimos 35 pacientes que fueron inyectados con este agente 1 a 4 veces según la respuesta.

Resultado

En pacientes con LA macroquístico se obtuvo regresión completa en el 96 %. En los pacientes con LA microquístico no hubo respuesta o poca.

Conclusión

La apariencia anatómica de la malformación en el TAC o en la ultrasonografía es crucial para determinar la estrategia de tratamiento. Las lesiones macroquísticas responden casi universalmente bien al OK-432 mientras que los pacientes con enfermedad microquística generalmente no responden y no deben por lo tanto ser inyectados con este agenete.

Zusammenfassung

Zielsetzung

Zystische Hygrome oder Lymphangiome sind benigne Fehlbildungen insbesondere des Halses und Gesichtes bei Kindern. Häufig wird eine ausgedehnte Resektion in diesem Bereich durchgeführt, nicht selten mit enttäuschenden Ergebnissen. Eine attraktive Alternative ist die Injektions- und Sklerosierungstherapie. Hierbei hat sich die OK-432-Injektion seit 1987 als interessante Behandlungsalternative bewährt. Seit der ersten Veröffentlichung wurden eine Reihe von Publikationen mit unterschiedlichen Ergebnissen vorgestellt. Dies führte zu einer Unsicherheit und Verwirrung sowohl bei Pädiatern wie auch bei Chirurgen und Eltern.

Methodik

In einer prospektiven Studie wurden deshalb 35 Patienten mit OK-432-Sklerosierungsinjektionen behandelt. Das Medikament wurde ein- bis viermal in Abhängigkeit von der Reaktion Lymphzysten verabreicht.

Ergebnisse

Bei allen Patienten lag eine makrozystische Form des Lymphangioms vor. Bei 95 % der Kinder wurde eine komplette Regression erreicht, wohingegen Patienten mit mikrozystischen Lymphangiomen auf die Behandlung schlecht ansprachen.

Schlussfolgerungen

Das entscheidende Kriterium für eine OK-432-Therapie ist die Morphologie bei der Computertomographie oder beim Ultraschall. Nur makrozystische Veränderungen sprechen auf eine Sklerosierungstherapie an, während mikrozystische Lymphangiome nicht reagieren. Sie sollten deshalb nicht mit OK-432 behandelt werden.

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Consultant Paediatric Surgeon M. B. FRCSI Behrouz Banieghbal

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