Recurrent Intestinal Bleeding in a Patient with Arterio-Venous Fistulas in the Small Bowel, Limited Mesenteric Varicosis without Portal Hypertension and Malrotation Type I

Zusammenfassung

Blutungen aus dem Dünndarm stellen eine interdisziplinäre Herausforderung für den Gastroenterologen, Radiologen und Chirurgen dar: Sowohl Diagnostik als auch Therapie erfordern die enge Zusammenarbeit aller drei Disziplinen. Wir berichten über eine Patientin mit einer seit 17 Jahren symptomatisch behandelten Anämie. Nachdem endoskopisch wiederholt kein wegweisender Hinweis auf eine intestinale Blutung erbracht worden war, konnte schließlich in der Szintigrafie eine Blutungsquelle im proximalen Jejunum lokalisiert werden. Bei der operativen Exploration des Abdomens fand sich die Blutungsquelle in einem Jejunalsegment mit makroskopisch auffälligen Blutgefäßen. Zudem fehlte die retroperitoneale Fixierung des Kolons, so dass es im Sinne einer Malrotation Typ I vollständig intraperitoneal lag. Histologisch war die gesamte Dünndarmwand angiodysplastisch verändert. Es fand sich eine sekundäre Arterilisation, ohne dass eine portale Hypertension zugrunde lag. Der postoperative Verlauf nach Resektion des angiodysplastischen Dünndarmsegments war komplikationslos, die Patientin ist seither beschwerdefrei.

Abstract

A case of vascular malformations of the small intestine associated with malrotation Type I of the right colon is reported. Representing rare conditions, vascular malformations in the small bowel are not accessible endoscopically. Therefore, gastrointestinal haemorrhage originating from this „terra incognita” is difficult to diagnose. Our patient had a medical history of anaemia of 17 years before admitted to our hospital. After a preoperative blood pool scan had evidenced the bleeding source in the proximal jejunum, the patient underwent explorative laparotomy. The bleeding source was identified and resection of a jejunal segment was performed. Intraoperatively, malrotation type I was found. Histological examination revealed angiodysplasia extending full thickness of the intestinal wall with predominance in the submucosa and serosa. Secondary arterialisation was seen in the vessels of the serosa resembling varicosis-like lesions at gross inspection. The patient did not suffer from portal hypertension. Postoperative course was uneventful and no further bleeding occurred.

Dünndarm - intestinale Blutung - Angiodysplasie

Vascular ectasia - arterio-venous fistulas - malrotation - intestinal bleeding - small bowel

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