Anamnese und klinischer Befund: Eine
17-jährige Patientin mit anamnestischer Polyarthritis unklarer Zuordnung
wurde wegen akuten Fiebers bei gemindertem Allgemeinzustand stationär
aufgenommen. Es waren zervikale Lymphome tastbar, die Körpertemperatur
betrug 39,5 °C.
Untersuchungen: Die GOT war mit 282 U/l,
die GPT mit 266 U/l erhöht, ebenso die Laktatdehydrogenase mit 1275
U/l. Der Quick-Wert war mit 67 %, das Albumin mit 28
g/dl vermindert. Die Leukozytenzahl betrug 1700/µl bei
43 % Granulozyten, 39 % Lymphozyten,
17 % Monozyten. Die Thrombozytenzahl lag bei
64 000/µl. Sonographisch bestand eine Splenomegalie. Das
Ferritin war mit 11 860 ng/ml (Normwert bis
150 ng/ml) exzessiv erhöht. Begleitend wurde eine
Epstein-Barr-Virus-Infektion festgestellt.
Therapie und Verlauf: Unter der
Verdachtsdiagnose eines reaktiven Hämophagozytose-Syndroms wurde die
Patientin mit Prednisolon (2 mg/kg Körpergewicht) behandelt.
Die Diagnose wurde im Verlauf durch die Knochenmarkzytologie bestätigt.
Der klinische Zustand und die Laborparameter besserten sich rasch.
Folgerung: Ein stark erhöhter
Ferritin-Wert bei einer klinisch septischen Patientin mit rheumatologischer
Grunderkrankung weist auf das Hämophagozytose-Syndrom hin. Es sollte
bereits vor bioptischer Sicherung der Diagnose mit einer hochdosierten
Steroidtherapie begonnen werden.
History and admission findings: A 17-year-old
girl with a history of a polyarthritis of unknown etiology was admitted because
of acute fever and general weakness. There were palpable cervical lymph nodes
and her body temperature was 39,5 °C.
Investigations: GOT was raised to 282
U/l, GPT to 266 U/l lactate dehydrogenase to 1275 U/l and bilirubin
to 0.6 mg/dl. The Quick value was 67%, albumin 28 mg/dl. White
cell count was decreased to 1700/ml, with 43% granulocytes,
39% lymphocytes, 17% monocytes. Platelet count was
64 000/ml. Ultrasound revealed splenomegaly. Ferritin was markedly
raised to 11 860 ng/ml (normal up to 150 ng/ml). An
epstein-barr-virus infection was found.
Therapy and clinical course: Suspecting a
reactive hemophagocytosis syndrome, she was treated with prednisolone (2
mg/kg). The diagnosis was confirmed by a bone marrow aspirate. The
patient’s condition and laboratory values improved rapidly.
Conclusion: Markedly increased ferritin
levels in a clinically septic patient with an underlying rheumatic disease
indicates a hemophagocytotic syndrome. High dosage steroid should be started
before there is biopsy confirmation of the disease.
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Dr. Robert Dinser
Medizinische Klinik I, Universitätskliniken des
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66421 Homburg
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