Welche Diagnostik ist bei neuromuskulären Erkrankungen erforderlich?

Einleitung

Neuromuskuläre Erkrankungen unterliegen Krankheitsprozessen, denen eine akute oder eine chronische Denervierung mit Schäden am I. Motoneuron (Apoplex) und/oder II. Motoneuron wie bei der Amyotrophen Lateralsklerose (AML) und der Multiplen Sklerose (MS oder Enzephalomyelitis disseminata) zugrunde liegt. Bei den reinen Myopathien wird dagegen die Muskulatur direkt vom Krankheitsprozess betroffen. Schwäche und Schwund der Muskulatur sind hier keine Sekundärphänomene. Der Ort der anatomischen oder biochemischen Läsionen liegt hier entweder in der motorischen Endplatte, wie bei der Myasthenia gravis und dem Lambert-Eaton-Syndrom (paraneoplastische Myasthenie), oder in den Muskelfasern bzw. dem Bindegewebe. Letztere bezeichnen Muskelerkrankungen wie Myotonien und Dysthrophien, deren bekannteste Form die Progressive Muskeldystrophie (Typ Duchenne) und die Dystrophica Myotonica (Curschmann Steinert) darstellt. Bei Patienten mit Erkrankungen aus dem neuromuskulären Formenkreis stellt sich die Frage nach der Notwendigkeit spezieller Diagnostik zur Optimierung des Narkosemanagements und zur Minimierung der perioperativen Risiken [1] [2].

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