Augenmanifestationen bei Patienten mit histologisch gesicherter Sarkoidose

Zusammenfassung

Hintergrund: In amerikanischen Studien werden die intraokularen Manifestationen bei Sarkoidose mit 35 % anteriorer Uveitis, 25 % posteriorer Uveitis und 20 - 30 % Spätkomplikationen bei Erstvorstellung angegeben. Wir berichten über Diagnostik und Spektrum bei 38 deutschen Patienten. Patienten und Methode: 38 Patienten (68 Augen) im Alter von 11 - 58 Jahren (Mittel: 42,7 J.) mit intraokularer Manifestation einer histologisch gesicherten Sarkoidose (1987 - 1997) wurden retrospektiv vollständig ausgewertet. Als zusätzliche Diagnostik wurden Fluoreszenzangiographie, optische Kohärenztomographie und Kernspintomographie durchgeführt und Laborparameter wie Angiotensin-converting-Enzym, Lysozym und Kalzium im Serum bestimmt. Ergebnisse: 15 Patienten (22 Augen = 32,4 %) zeigten eine vordere Uveitis: granulomatöse Keratouveitis (10 Augen), Irisgranulome (6), Trabekelwerkgranulome (3). 22 Patienten (42 Augen = 61,8 %) hatten eine intermediäre oder posteriore Uveitis: granulomatöse Vaskulitis (18 Augen), zystoide Makulopathie (8), Pars-plana-Auflagerungen (6), Neuroretinitis (4), granulomatöse Optikusneuritis (3), Chorioiditis (3). Spätfolgen bei Erstvorstellung fanden sich bei 22 Patienten (39 Augen = 57,4 %): hintere Synechien 14-mal, Sekundärglaukome 10-mal, Cataracta complicata 8-mal, Optikusatrophie 6-mal, Osteome 1-mal. Schlussfolgerung: Verglichen mit früheren Studien ethnisch heterogener Verteilung zeigen deutsche Patienten mit einer intraokularen Augenbeteiligung bei histologisch gesicherter Sarkoidose in über 60 % eine Hinterabschnittsbeteiligung. Mögliche Gründe für diese Unterschiede könnten die ethnische Herkunft, das Alter und der langfristige Follow-up sein. Bei sarkoidosetypischen Augenmanifestationen sollte auch ohne histologische Bestätigung ad hoc therapiert werden. In manchen Fällen ist eine histologische Sicherung erst 8 Jahre nach Erstvorstellung erfolgreich.

Abstract

Background: Intraocular findings in sarcoidosis were described by US studies with 35 % anterior uveitis, 25 % posterior uveitis and 20 - 30 % for late complications in case of first presentation. We report on the spectrum and diagnostic possibilities in 38 German patients. Patients and methods: 38 patients (68 eyes) aged 11 - 58 years (average 42.7 y), who suffered of intraocular manifestations in histological confirmed systemic sarcoidosis (1987 - 1997), were completely evaluated retrospectively. For additional diagnostic tools fluorescein angiography, optical coherence tomography, nuclear magnetic resonance tomography and measurements of angiotensin-converting enzyme, lysozyme and calcium in serum were performed. Results: 15 patients (22 eyes = 32.4 %) had anterior uveitis: granulomatous keratouveitis (10 eyes), granulomas of the iris (6), granulomas of the trabecular meshwork (3) and 22 patients (42 eyes = 61.8 %) an intermediate and posterior uveitis: granulomatous perivasculitis (18 eyes), cystoid maculopathy (8), pars planitis (6), neuroretinitis (4), optic neuritis (3), choroiditis (3). Late complications in case of first presentation were found in 22 patients (39 eyes = 57.4 %): posterior synechiae 14 ×, secondary glaucoma 10 ×, cataracta complicata 8 ×, optic atrophy 6 ×, intraocular calcification 1 ×. Conclusion: Compared to previous studies with heterogeneous ethnic composition, intraocular inflammations with confirmed sarcoidosis in German patients show more than 60 % involvement of the posterior segment. We may speculate on the reasons for these discrepancies as being due to ethnic reasons, age and long-term follow-up. In case of typical ocular signs of sarcoidosis, treatment should be started immediately even without histological confirmation. In some cases histological confirmation is successful 8 years after first presentation.

Schlüsselwörter

Sarkoidose - Granulome - Uveitis

Key words

Sarcoidosis - granulomas - uveitis

Literatur

• 1 Crick R P, Hoyle A, Smellie H. The eye in sarcoidosis.  Br J Ophthalmol. 1961;  45 461
• 2 Hoover D L, Khan J A. Pediatric ocular sarcoidosis.  Surv Ophthalmol. 1986;  30 215
• 3 Hunter D G, Foster C S. Ocular manifestations of sarcoidosis. In: Albert DM, Jacobiec FA (eds) Principles and practice of ophthalmology. Philadelphia; Saunders 1994 1: 443-450
• 4 Jabs D A, Johns C J. Ocular involvement in chronic sarcoidosis.  Am J Ophthalmol. 1986;  102 297
• 5 James D G, Neville E, Langley D A. Ocular sarcoidosis.  Trans Ophthalmol Soc UK. 1976;  96 133
• 6 Karma A, Huhti E, Poukkula A. Course and outcome of ocular sarcoidosis.  Am J Ophthalmol. 1988;  106 467
• 7 Mayers M. Ocular sarcoidosis.  Int Ophthalmol Clin. 1990;  30 257
• 8 Obenauf C D, Shaw H E, Sydnor C F. Sarcoidosis and its ophthalmic manifestations.  Am J Ophthalmol. 1978;  86 468
• 9 Regan C DJ. Retinal lesions in sarcoidosis. In: Albert DM, Jacobiec FA (eds) Principles and practice of ophthalmology. Philadelphia; Saunders 1994: 1001-1005
• 10 Rothova A, Alberts C, Glasius E. Risk factors for ocular sarcoidosis.  Doc Ophthalmol. 1989;  72 287