Zusammenfassung
Granulosazelltumoren sind seltene Tumoren und machen einen Anteil von etwa 2 - 3 % aller Ovarialtumoren aus. Auch wenn sich der Granulosazelltumor sowohl tumorbiologisch als auch prognostisch von den epithelialen Tumoren abgrenzen lässt, orientiert sich die Therapie an den Empfehlungen zum Ovarialkarzinom.
Methodik
Im Rahmen einer multizentrischen, retrospektiven Studie wurden die Krankheitsverläufe von 25 Patientinnen mit einem histologisch gesicherten Granulosazelltumor des Ovars analysiert, die eine systemische Chemotherapie erhielten.
Ergebnisse
Das mediane Alter der Patientinnen zum Zeitpunkt der Chemotherapie lag bei 51 Jahren (Spannbreite 26 - 75 Jahre).
Hierzu zählten neun Patientinnen mit Stadium I, neun Patientinnen mit Stadium II - IV und sieben Patientinnen wurden in der Rezidivsituation behandelt. Das mediane Follow-up betrug 98 Monate (Spannbreite 6 - 189 Monate).
Insgesamt wurden neun verschiedene Therapieregime eingesetzt, wobei nur in einem Fall diese als Monotherapie erfolgte. Bei 60 % der Patientinnen wurden platinhaltige Kombinationen appliziert.
Die Überlebenszeiten zwischen der Behandlung mit platinhaltigen versus nichtplatinhaltigen Substanzen erwiesen sich als nicht signifikant unterschiedlich (p = 0,3). Diese Aussage ist jedoch aufgrund der sehr kleinen Fallzahl erheblich eingeschränkt.
Das mittlere Gesamtüberleben aller Patientinnen, die eine Chemotherapie erhalten hatten, lag bei 96,6 Monaten (95 %-CI: 78,22 - 115,04 Monate), wobei das mediane Gesamtüberleben nicht erreicht wurde. Das mittlere Gesamtüberleben der Patientinnen mit fortgeschrittenem Tumorstadium oder Rezidiv lag bei 81,4 Monaten (95 %-CI: 53,8 - 108,9 Monate). Das mediane Gesamtüberleben wurde hierbei nicht erreicht.
Schlussfolgerungen
Wegen der Seltenheit von Granulosazelltumoren sollte eine zentrale Datenerfassung erfolgen, die dann die Grundlage für die Konzeption von multizentrischen adjuvanten Studien sein können.
Abstract
Purpose
Granulosa cell tumors account for 2 - 3 % of ovarian malignancies. Treatment recommendations are based loosely on those for ovarian carcinoma, although the two entitites differ considerably in tumor biology and prognosis.
Methods
We reviewed 25 women (median age, 51 years; range, 26 - 75) who received chemotherapy after surgery for ovarian granulosa cell tumors. Eighteen patients received adjuvant chemotherapy as a component of primary treatment (9 FIGO stage I, 9 stage II - IV) and seven after recurrence. Nine chemotherapy regimens were used and 15 patients received platinum-based regimens.
Results
The median follow-up was 98 months (range, 6 - 189). Although the number of patients was small, there was no significant difference in overall survival between patients who received platinum-based regimens and those who received chemotherapy without platinum. The average overall survival was 96.6 months (95 % CI, 78 - 115). The average overall survival of women with stage II - IV disease or recurrence was 81.4 months (95 % CI, 54 - 109).
Conclusion
The rarity of ovarian granulsa cell tumors suggests a need for a central registry and prospective studies to compare chemotherapy regimens.
Schlüsselwörter
Granulosazelltumor - Ovarialtumor - Chemotherapie - Langzeitergebnisse
Key words
Granulosa cell tumor - tumor of the ovary - chemotherapy - long term follow-up