Fokale kortikale Dysplasien: Neuroradiologische Befunde und Differenzialdiagnosen

Zusammenfassung

Einleitung: Wir beschreiben MR-tomographische Befunde bei 4 derzeit bekannten Formen der fokalen kortikalen Dysplasie (FKD) und vergleichen sie mit den in der Literatur beschriebenen Merkmalen. Methode: Berücksichtigt wurden 8 Patienten mit zerebralen Anfällen und der MR-tomographischen Diagnose einer FKD, die bei zwei Patienten histologisch gesichert wurde. Ergebnisse: Der dysplastische Kortex war bei allen Patienten verdickt. Er hatte in der T₂- und FLAIR-Gewichtung ein hyperintenses und in der T₁-Gewichtung ein uneinheitliches Signal. Das Marklager hatte in der T₂- und FLAIR-Gewichtung ein iso- oder hyperintenses und in der T₁-Gewichtung ein iso- oder hypointenses Signal. Die Rinden-Mark-Grenze war bei 5 Patienten unscharf. Bei einem Patienten zeigte die FKD eine Gefäßproliferation. Bei 6 Patienten diagnostizierten wir eine FKD Typ I oder II und bei jeweils einem Patienten eine FKD vom transmedullären Typ und eine FKD mit kapillärer Proliferation. Diskussion: Die Verdickung des Kortex und seine Signalsteigerung in der T₂- und FLAIR-Gewichtung sind zuverlässigere Zeichen einer FKD als die Unschärfe der Rinden-Mark-Grenze und das Signal in der T₁-Gewichtung. Eine FKD mit glialer Proliferation kann anhand der für sie typischen Gefäßproliferationen auch MR-tomographisch erkannt werden. Hirnödeme, Verkalkungen oder pathologische Kontrastmittelanreicherungen wurden bei der FKD bisher nicht gefunden.

Abstract

Purpose: To describe MRI findings of four types of focal cortical dysplasia (FCD) and compare them with diagnostic criteria reported in the literature. Material and Methods: This study includes eight patients with seizures in whom cranial MRI diagnosed an FCD, with histologic confirmation in two patients. Results: In all patients, the dysplastic cortex was thickened. Its signal was hyperintense on T₂-weighted and FLAIR images, but variable on T₁-weighted images. Blurring of the corticomedullary junction was present in 5 patients. In one patient, MRI demonstrated vascular proliferation within the FCD. Type l or II FCD was diagnosed in six patients, and transmantle FCD and type IV FCD with capillary proliferation in one patient each. Discussion: Thickening and hyperintensity of the cortex on T₂-weighted and FLAIR images are more reliable signs of FCD than blurring of the gray matter-white matter junction and signal changes on T₁-weighted images. Typical vascular proliferation may be detectable with MRI and suggests the diagnosis of FCD with glial proliferation. Edema, calcification, or pathologic contrast enhancement has not been observed in FCD to date.

MRI - focal cortical dysplasia - cortical thickening - capillary proliferation

Literatur

• 1 Taylor D, Falconer M, Bruton C J, Corsellis J. Focal dysplasia of the cerebral cortex in epilepsy.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1971;  34 369-387
• 2 Kuzniecky R. MRI in focal cortical dysplasia. In: Guerrini R, Canapicchi R, Zifkin B, Andermann F, Roger J, Pfanner P (eds) Dysplasias of cerebral cortex and epilepsy. Philadelphia; Lippincott-Raven 1996: 145-150
• 3 Tassi L, Colombo N, Garbelli R, Francione S, Lo Russo G, Mai R, Cardinale F, Cossu M, Ferrario A, Galli C, Bramerio M, Citterio A, Spreafico R. Focal cortical dysplasia: neuropathological subtypes, EEG, neuroimaging and surgical outcome.  Brain. 2002;  125 1719-1732
• 4 Barkovich A, Kuzniecky R, Bollen A, Grant P. Focal transmantle dysplasia: a specific malformation of cortical development.  Neuroradiology. 1997;  49 1148-1152
• 5 Madsen J, Vallat A, Poussaint T, Scott R, Girolami U D, Anthony D. Focal cortical dysplasia with proliferative changes causing seizures: report of 3 cases.  Pediatr Neurosurg. 1998;  28 (5) 261-266
• 6 Ho S, Kuzniecky R, Gilliam F, Faught E, Morawetz R. Temporal lobe developmental malformations and epilepsia: dual pathology and bilateral hippocampal abnormalities.  Neurology. 1998;  50 (3) 748-754
• 7 Yagishita A, Arai N, Maehara T, Shimizu H, Tokumaru A, Oda M. Focal cortical dysplasia: appearance on MR images.  Radiology. 1997;  203 553-559
• 8 Barth P. Disorders of neuronal migration.  Can J Neurol Sci. 1987;  14 1-16
• 9 Rush E, Morrell M. Cortical dysplasia with mesiotemporal sclerosis: evidence for kindling in humans (abstract).  Epilepsia. 1993;  34 (6) 15
• 10 Fish D, Spencer S. Clinical correlations: MRI and EEG.  Magn Reson Imaging. 1995;  13 (8) 1113-1117
• 11 Fish D, Andermann F, Olivier A. Complex partial seizures and small posterior temporal or extratemporal structural lesions: surgical management.  Neurology. 1991;  41 1781-1784
• 12 Raymond A, Fish D, Stevens J, Cook M, Sisodiya S, Shorvon S. Association of hippocampal sclerosis with cortical dysgenesis in patients with epilepsy.  Neurology. 1994;  44 1841-1845
• 13 Kuzniecky R, Garcia J, Faught E, Morawetz R. Cortical dysplasia in temporal lobe epilepsy: magnetic resonance imaging correlation.  Ann Neurol. 1991;  29 293-298
• 14 Jack C. Magnetic resonance imaging in epilepsy.  Mayo Clin Proc. 1996;  71 (7) 695-711
• 15 Chan S, Chin S, Nordli D, Goodman R, DeLaPaz R, Pedley T. Prospective magnetic resonance imaging identification of focal cortical dysplasia, including the non-balloon cell subtype.  Ann Neurol. 1998;  44 749-757
• 16 Spencer S, Theodore W, Berkovic S. Clinical applications: MRI, SPECT, and PET.  Magn Reson Imaging. 1995;  13 (8) 1119-1124
• 17 Kuzniecky R, Mountz J, Wheatley G, Morawetz R. Ictal single-photon emission computed tomography demonstrates localized epileptogenesis in cortical dysplasia.  Ann Neurol. 1993;  34 (4) 627-631
• 18 Barkovich A (ed). Pediatric Neuroradiology. Philadelphia, Baltimore, New York, London, Buenos Aires, Hong Kong, Sydney, Tokyo; Lippincott Williams & Wilkins 2000
• 19 Kuroiwa T, Bergey G, Rothman M. et al . Radiologic appearance of the dysembryoplastic neuroepithelial tumor.  Radiology. 1995;  197 233-238
• 20 Bronen R, Vives K, Kim J, Fulbright R, Spencer S, Spencer D. Focal cortical dysplasia of Taylor, balloon cell subtype: MR differentiation from low-grade tumors.  Am J Neuroradiol. 1997;  18 1141-1151