Download PDF
Rofo 2003; 175(8): 1056-1063
DOI: 10.1055/s-2003-40916
Neuroradiologie
Originalarbeit
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Fokale kortikale Dysplasien: Neuroradiologische Befunde und Differenzialdiagnosen

Focal Cortical Dysplasias: Neuroradiological Findings and Differential DiagnosisK.  Kirchhof1 , I.  Harting1 , T.  Bast2 , A.  Seitz1
  • 1Abteilung Neuroradiologie, Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Heidelberg
  • 2Kinderklinik, Universitätsklinikum Heidelberg
Further Information

Publication History

Publication Date:
29 July 2003 (online)

Also available at
    Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Einleitung: Wir beschreiben MR-tomographische Befunde bei 4 derzeit bekannten Formen der fokalen kortikalen Dysplasie (FKD) und vergleichen sie mit den in der Literatur beschriebenen Merkmalen. Methode: Berücksichtigt wurden 8 Patienten mit zerebralen Anfällen und der MR-tomographischen Diagnose einer FKD, die bei zwei Patienten histologisch gesichert wurde. Ergebnisse: Der dysplastische Kortex war bei allen Patienten verdickt. Er hatte in der T2- und FLAIR-Gewichtung ein hyperintenses und in der T1-Gewichtung ein uneinheitliches Signal. Das Marklager hatte in der T2- und FLAIR-Gewichtung ein iso- oder hyperintenses und in der T1-Gewichtung ein iso- oder hypointenses Signal. Die Rinden-Mark-Grenze war bei 5 Patienten unscharf. Bei einem Patienten zeigte die FKD eine Gefäßproliferation. Bei 6 Patienten diagnostizierten wir eine FKD Typ I oder II und bei jeweils einem Patienten eine FKD vom transmedullären Typ und eine FKD mit kapillärer Proliferation. Diskussion: Die Verdickung des Kortex und seine Signalsteigerung in der T2- und FLAIR-Gewichtung sind zuverlässigere Zeichen einer FKD als die Unschärfe der Rinden-Mark-Grenze und das Signal in der T1-Gewichtung. Eine FKD mit glialer Proliferation kann anhand der für sie typischen Gefäßproliferationen auch MR-tomographisch erkannt werden. Hirnödeme, Verkalkungen oder pathologische Kontrastmittelanreicherungen wurden bei der FKD bisher nicht gefunden.

Abstract

Purpose: To describe MRI findings of four types of focal cortical dysplasia (FCD) and compare them with diagnostic criteria reported in the literature. Material and Methods: This study includes eight patients with seizures in whom cranial MRI diagnosed an FCD, with histologic confirmation in two patients. Results: In all patients, the dysplastic cortex was thickened. Its signal was hyperintense on T2-weighted and FLAIR images, but variable on T1-weighted images. Blurring of the corticomedullary junction was present in 5 patients. In one patient, MRI demonstrated vascular proliferation within the FCD. Type l or II FCD was diagnosed in six patients, and transmantle FCD and type IV FCD with capillary proliferation in one patient each. Discussion: Thickening and hyperintensity of the cortex on T2-weighted and FLAIR images are more reliable signs of FCD than blurring of the gray matter-white matter junction and signal changes on T1-weighted images. Typical vascular proliferation may be detectable with MRI and suggests the diagnosis of FCD with glial proliferation. Edema, calcification, or pathologic contrast enhancement has not been observed in FCD to date.

Key words

MRI - focal cortical dysplasia - cortical thickening - capillary proliferation

Literatur

  • 1 Taylor D, Falconer M, Bruton C J, Corsellis J. Focal dysplasia of the cerebral cortex in epilepsy.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1971;  34 369-387
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 2 Kuzniecky R. MRI in focal cortical dysplasia. In: Guerrini R, Canapicchi R, Zifkin B, Andermann F, Roger J, Pfanner P (eds) Dysplasias of cerebral cortex and epilepsy. Philadelphia; Lippincott-Raven 1996: 145-150
    Search in Google Scholar
  • 3 Tassi L, Colombo N, Garbelli R, Francione S, Lo Russo G, Mai R, Cardinale F, Cossu M, Ferrario A, Galli C, Bramerio M, Citterio A, Spreafico R. Focal cortical dysplasia: neuropathological subtypes, EEG, neuroimaging and surgical outcome.  Brain. 2002;  125 1719-1732
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 4 Barkovich A, Kuzniecky R, Bollen A, Grant P. Focal transmantle dysplasia: a specific malformation of cortical development.  Neuroradiology. 1997;  49 1148-1152
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 5 Madsen J, Vallat A, Poussaint T, Scott R, Girolami U D, Anthony D. Focal cortical dysplasia with proliferative changes causing seizures: report of 3 cases.  Pediatr Neurosurg. 1998;  28 (5) 261-266
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 6 Ho S, Kuzniecky R, Gilliam F, Faught E, Morawetz R. Temporal lobe developmental malformations and epilepsia: dual pathology and bilateral hippocampal abnormalities.  Neurology. 1998;  50 (3) 748-754
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 7 Yagishita A, Arai N, Maehara T, Shimizu H, Tokumaru A, Oda M. Focal cortical dysplasia: appearance on MR images.  Radiology. 1997;  203 553-559
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 8 Barth P. Disorders of neuronal migration.  Can J Neurol Sci. 1987;  14 1-16
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 9 Rush E, Morrell M. Cortical dysplasia with mesiotemporal sclerosis: evidence for kindling in humans (abstract).  Epilepsia. 1993;  34 (6) 15
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 10 Fish D, Spencer S. Clinical correlations: MRI and EEG.  Magn Reson Imaging. 1995;  13 (8) 1113-1117
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 11 Fish D, Andermann F, Olivier A. Complex partial seizures and small posterior temporal or extratemporal structural lesions: surgical management.  Neurology. 1991;  41 1781-1784
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 12 Raymond A, Fish D, Stevens J, Cook M, Sisodiya S, Shorvon S. Association of hippocampal sclerosis with cortical dysgenesis in patients with epilepsy.  Neurology. 1994;  44 1841-1845
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 13 Kuzniecky R, Garcia J, Faught E, Morawetz R. Cortical dysplasia in temporal lobe epilepsy: magnetic resonance imaging correlation.  Ann Neurol. 1991;  29 293-298
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 14 Jack C. Magnetic resonance imaging in epilepsy.  Mayo Clin Proc. 1996;  71 (7) 695-711
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 15 Chan S, Chin S, Nordli D, Goodman R, DeLaPaz R, Pedley T. Prospective magnetic resonance imaging identification of focal cortical dysplasia, including the non-balloon cell subtype.  Ann Neurol. 1998;  44 749-757
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 16 Spencer S, Theodore W, Berkovic S. Clinical applications: MRI, SPECT, and PET.  Magn Reson Imaging. 1995;  13 (8) 1119-1124
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 17 Kuzniecky R, Mountz J, Wheatley G, Morawetz R. Ictal single-photon emission computed tomography demonstrates localized epileptogenesis in cortical dysplasia.  Ann Neurol. 1993;  34 (4) 627-631
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 18 Barkovich A (ed). Pediatric Neuroradiology. Philadelphia, Baltimore, New York, London, Buenos Aires, Hong Kong, Sydney, Tokyo; Lippincott Williams & Wilkins 2000
  • 19 Kuroiwa T, Bergey G, Rothman M. et al . Radiologic appearance of the dysembryoplastic neuroepithelial tumor.  Radiology. 1995;  197 233-238
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 20 Bronen R, Vives K, Kim J, Fulbright R, Spencer S, Spencer D. Focal cortical dysplasia of Taylor, balloon cell subtype: MR differentiation from low-grade tumors.  Am J Neuroradiol. 1997;  18 1141-1151
    PubMedSearch in Google Scholar

Dr. med. K. Kirchhof

Abteilung Neuroradiologie, Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Heidelberg

Im Neuenheimer Feld 400

69120 Heidelberg

Phone: + 49-6221-567566

Fax: + 49-6221-563072