Abstract
Aim
The treatment of long-segment neuronal intestinal malformations confronts the paediatric surgeon with the problems of diagnosis, suitable surgical methods and postoperative care. The evidence based only on ganglion cells is inadequate to decide about the required extent of resection and does not exclude hypoganglionosis and disseminated dysganglionosis. For the surgical treatment, pouch procedures as well as the usual resection techniques according to Rehbein, Soave, and Duhamel are discussed. Since studies with greater numbers of patients are rare, we present here our own results.
Methods
48 patients with long segment intestinal malformations were treated in our hospital between 1990 and 2000. A total of 35 patients were examined 1.5 - 6 years after definitive surgical therapy. Rehbein's anterior resection was performed in all cases.
Results
Our findings showed that the surgical treatment with Rehbein's technique offers good results, both with respect to complications as well as to the postoperative course, although a 4 cm long aganglionic segment remains in situ. We found that results were better after ascendorectostomy (n = 22) compared to ileorectostomy (n = 11). Earlier publications of this group ([13]) show that the histology of the proximal resection margin is decisive for the prognosis. Hypo- and aganglionic segments should be completely resected while short IND segments of the colon or terminal ileum may remain in situ. However, the additional effect of the aganglionic segment of the distal rectum and the decreased peristaltic flow of the pre-anastomotic bowel has to be taken into account. Further investigations are required to find out whether a combination of Soave's endorectal pull-through with a remaining neuronal dysplastic segment proximal to the resection margin may give better results or if the frequency of postoperative enterocolitis and incontinence increased in cases of long segment intestinal neuronal malformations. Accurate diagnosis of myenteric plexus is decisive for an optimal treatment and therefore, considering our results, it is essential that in case of newborns getting to hospital with colon obstruction and suspicion of neuronal intestinal malformation full thickness biopsies from the distal and proximal colon may be taken simultaneously with the enterostomy. Generally ileostomy is performed in patients suspected of long-segment neuronal intestinal malformations. Mucosa suction biopsies from the distal and proximal stoma side are less informative compared to full thickness biopsies.
Résumé
But
Le traitement des malformations intestinales neuronales longues posent au chirurgien pédiatre des problèmes diagnostiques, thérapeutiques et de suivi post-opératoire. La seule présence de cellules ganglionnaires est insuffisante pour décider de la longueur de la résection et n'exclue pas une hypoganglionose et/ou une dysganglionose disséminée. Les techniques de création de poches aussi bien que les techniques usuelles de résections selon Rehbein, Soave et Duhamel sont discutées. Les études avec un grand nombre de patients sont rares; nous présentons dans ce travail nos propres résultats.
Méthodes
48 patients avec une malformation neuronale intestinale longue ont été traités dans notre hôpital de 1990 à 2000. Un total de 35 patients ont été vus 1,5 à 6 ans après le traitement chirurgical définitif. Dans tous les cas, une résection antérieure de Rehbein était réalisée.
Résultats
Nos résultats montrent que le traitement chirurgical avec la technique de Rehbein donne de bons résultats en ce qui concerne le risque de complications aussi bien que l'évolution post-opératoire, alors qu'un segment aganglionnaire de 4 cm demeure in situ. Nous trouvons de meilleurs résultats après ascendo-rectostomie (n = 22) comparé à l'iléo-rectostomie (n = 11). Suivant les premières publications de ce groupe (13), l'histologie de la marge proximale est décisive pour le pronostic. L'hypoganglionose ou l'aganglionose doit conduire à une résection alors que de courts segments intestiaux neurodysplasiques du côlon ou de l'iléon terminal peuvent rester en place. Cependant, la présence d'un segment aganglionaire rectal distal et la diminution du péristaltisme de l'intestin pré-anastomotique doivent être pris en compte. Plusieurs investigations sont nécessaires pour savoir si la combinaison de l'abaissement endo-rectal selon Soave avec un intestin proximal dysplasique peut donner de meilleurs résultats ou augmenter la fréquence de l'entérocolite post-opératoire et de l'incontinence. Un diagnostic précis de l'innervation de la paroi intestinale est décisive pour un traitement optimal et en considérant nos résultats, il est essentiel que dans le cas d'un nouveau-né hospitalisé avec une sub-obstruction colique et suspicion d'une malformation intestinale neuronale, des biopsie de toute la paroi du côlon distal et proximal soient faites en même temps que l'entérostomie. Généralement, l'iléostomie est réalisée chez les patients chez lesquels on suspecte une malformation intestinale à long segment. Avant la résection définitive, des biopsies doivent être faites au niveau des stomies.
Resumen
Objetivo
El tratamiento de las malformaciones del sistema nervioso entérico que afectan a largos segmentos, plantean al cirujano pediatra los problemas del diagnóstico, el tratamiento y el cuidado postoperatorio. La evidencia de la presencia de ganglios no es suficiente para decidir sobre la extensión de la resección y no excluye el hipoganglionismo o el disganglionismo diseminado. Sobre el tratamiento quirúrgico se discuten los procedimientos con reservorio, así como, las técnicas comunes de resección de Rehbein, Soave y Duhamel. Dada la escasez de estudios en series amplias, en este trabajo presentamos nuestros propios resultados.
Métodos
Hemos tratado entre 1990 y 2000, 48 pacientes con malformaciones neurales intestinales de segmento largo. De ellos, hemos investigado a 35 entre 1.5 y 6 años tras el tratamiento. En todos los casos se hizo una resección anterior de Rehbein.
Resultados
En nuestra experiencia la técnica de Rehbein obtiene buenos resultados en lo que se refiere tanto a complicaciones como al curso postoperatorio a pesar de que deja in situ hasta 4 cm. de colon agangliónico. Encontramos mejores resultados tras la anastomosis entre el colon ascendente y el recto (n = 22) que en la ileo-rectostomía (n = 11). De acuerdo con anteriores publicaciones de nuestro grupo, la histología del margen de resección proximal es decisiva para el pronóstico. Los segmentos hipo o agangliónicos deben ser completamente resecados, mientras que los segmentos cortos de displasia neuronal intestinal en el colon y en el íleon terminal pueden permanecer in situ. Sin embargo, el efecto aditivo del segmento gangliónico del recto distal y de la disminución de la actividad peristáltica en el intestino preanastomótico ha de ser tenido en cuenta. Son necesarias más investigaciones para decidir si la combinación del descenso endorectal de Soave con la resección del margen proximal neuronal displásico tendría mejores resultados o si la frecuencia de enterocolitis postoperatoria e incontinencia aumenta en estos casos de malformaciones de segmento largo. Es decisivo un diagnóstico exacto de ambos plexos intramurales para el tratamiento óptimo y por lo tanto, a la vista de nuestros resultados creemos esencial en casos de recién nacidos con obstrucción colónica y sospecha de displasia neuronal intestinal que se realicen biopsias de pared total del colon distal y proximal simultáneamente con la entorostomía. Generalmente, se lleva a cabo una ileostomía en pacientes en quienes se sospecha una malformación intestinal neuronal de segmento largo. Antes de la resección definitiva se pueden tomar biopsias por succión a través del estoma.
Zusammenfassung
Zielsetzung
Die Behandlung langstreckiger intestinaler neuronaler Fehlbildungen stellt den Kinderchirurgen in Bezug auf die Diagnostik, das geeignete Operationsverfahren sowie den postoperativen Verlauf häufig vor Probleme. Der alleinige Nachweis von Ganglienzellen genügt nicht, um die Länge der vorzunehmenden Resektion festzulegen, da Hypoganglionosen sowie disseminierte Dysganglionosen ausgeschlossen werden müssen. Hinsichtlich der Resektionsverfahren werden für die langstreckigen Formen sowohl Pouch-Anlagen wie auch die gängigen Verfahren nach Rehbein, Soave und Duhamel diskutiert. Da Nachuntersuchungen größerer Kollektive selten sind, sollen an dieser Stelle die eigenen Ergebnisse diskutiert werden.
Methodik
Im Zeitraum von 1990 - 2000 wurden 48 Patienten mit langstreckigen intestinalen Fehlbildungen an unserer Klinik behandelt. Insgesamt konnten 35 Patienten 1,5 - 6 Jahre nach definitiver, chirurgischer Therapie nachuntersucht werden. Bei allen Patienten war eine tiefe anteriore Resektion nach Rehbein durchgeführt worden.
Ergebnisse
Bei der Nachuntersuchung zeigte es sich, dass sowohl hinsichtlich der Komplikationsrate wie des postoperativen Verlaufes auch mit der Technik nach Rehbein gute Ergebnisse erzielt werden können, obwohl ein ca. 4 cm langes, aganglionäres Restsegment in situ verbleibt. Die Ergebnisse nach Aszendorektostomie (n = 22) waren günstiger als die nach Ileorektostomie (n = 11). In Anlehnung an eine frühere Publikation dieser Arbeitsgruppe (13) spielt die Histologie des proximalen Resektionsrandes für die Prognose eine entscheidende Rolle. Hypo- und aganglionäre Segmente sollten vollständig reseziert werden, hingegen können kurze IND-Segmente des Kolons bzw. terminalen Ileums belassen werden. Hier ist allerdings ein Summationseffekt zwischen dem aganglionären Restsegment des untersten Rektumstumpfes und der herabgesetzten Propulsionskraft des vorgeschalteten Dünn-/Dickdarmes zu beachten. Es wäre zu prüfen, ob hier in diesen bestimmten Fällen langstreckiger intestinaler neuronaler Fehlbildungen die Kombination des transrektalen Durchzugsverfahrens nach Soave mit Belassen eines dysplastisch veränderten, proximalen Resektionsrandes günstigere Ergebnisse bringt oder hierdurch die Häufigkeit postoperativer Enterokolitiden und Inkontinenzerscheinungen erhöht wird.
Entscheidend für eine optimale Behandlung ist eine möglichst genaue Diagnose des Plexus myentericus, weshalb aufgrund der vorliegenden Daten gefordert werden muss, dass bei Neugeborenen, die wegen eines obstruktiven Ileus mit Verdacht auf angeborene intestinale neuronale Fehlbildung zur Behandlung kommen, bereits bei Anlage eines Anus praeters Full-thickness-Biopsien aus allen distalen sowie einem proximalen Darmabschnitt entnommen werden sollten. Bei Verdacht auf langstreckige, intestinale Fehlbildungen wird im Allgemeinen ein Ileostoma angelegt. Schleimhaut-Saugbiopsien aus dem distalen und proximalen Stoma sind im Vergleich zu Saugbiopsien des Rektums und insbesondere Full-thickness-Biopsien weniger informativ.
Key words
Long-segment intestinal neuronal malformations - Hirschsprung's disease - ascendorectostomy - Rehbein's technique
Mots-clés
Malformation neuronale intestinale à long segment - maladie de Hirschsprung - ascendo-rectostomie - technique de Rehbein
Palabras clave
Malformaciones intestinales neuronales de segmento largo - enfermedad de Hirschsprung - anastomosis colónica - técnica de Rehbein
Schlüsselwörter
Langstreckige intestinale neuronale Fehlbildungen - Morbus Hirschsprung - Hypoganglionose - neuronale intestinale Fehlbildung - ileorektale Anastomose - Aszendorektostomie - Rehbeinsche Technik
