Kavernöse Lymphangiome

Zusammenfassung

Tiefe kavernöse Lymphangiome (KLA) sind relativ seltene kongenitale Hamartome des lymphatischen Systems und den vaskulären Malformationen zuzuordnen. Nahezu die Hälfte der Fälle tritt im Kopf-Hals-Bereich auf; nur ein kleiner Teil zeigt eine mediastinale Beteiligung. Etwa ein Drittel wird zum Zeitpunkt der Geburt und fast 90 % vor dem 5. Lebensjahr diagnostiziert. KLA können jedoch auch erst im Jugend- und Erwachsenenalter klinisch in Erscheinung treten. Zervikale Befunde bei Erwachsenen sind ungewöhnlich. Isolierte supraklavikuläre Läsionen wurden bisher nur in 2 Fällen beschrieben. Anhand der Falldarstellung eines 15-jährigen Jungen mit einem asymptomatischen KLA links supraklavikulär werden Häufigkeit, klinisches Bild sowie diagnostisches und therapeutisches Vorgehen besprochen. KLA fallen als schmerzlose tumorartige kutane und subkutane weiche Schwellung auf. Die bedeckende Haut ist meist unauffällig. Andere zervikothorakale Raumforderungen sind differenzialdiagnostisch abzugrenzen. Das MRT ist die Methode der Wahl, um die Ausdehnung und Beziehungen zu neurovaskulären Strukturen zu erfassen. KLA zeigen jedoch auch im CT ein charakteristisches Bild. Im Halsbereich können KLA sonographisch in der Regel von anderen zervikalen Raumforderungen abgegrenzt werden. Bei Verdacht auf mediastinale Ausdehnung einer zervikalen Läsion ist ein weiterführendes bildgebendes diagnostisches Verfahren obligat. Therapie der Wahl symptomatischer Befunde ist die vollständige chirurgische Entfernung unter Schonung wichtiger anatomischer Strukturen. Massiv infiltrierende KLA im Kopf- und Halsbereich stellen hierbei eine besondere Herausforderung dar. Eine nur partielle Exzision ist mit einer hohen Rezidivrate verbunden. Notwendig ist eine enge interdisziplinäre Kooperation. Diese bildet die Grundlage für eine individuell ausgerichtete Therapieentscheidung.

Abstract

Deep cavernous lymphangiomas (CLA) are relativly rare congenital hamartomas of the lymphatic system. They are linked to the vascular malformations. Almost half of them occur in the head and neck area. Only a small number of them involve the mediastinum. About one third of CLA are diagnosed at time of birth. Approximately 90 % are diagnosed before the age of five. However, CLA may also appear clinically in youth or adulthood. Cervical CLA in adults are unusual. CLA limited to the supraclavicular area have been reported in literature only in two cases so far. In this review we discuss the frequency and clinical appearance as well as the diagnostic and therapeutic approach of CLA by means of a case report on a 15 years old boy with an asymptomatic cavernous lymphangioma in the left supraclavicular area. CLA appear as an indolent tumorlike cutaneous and subcutaneous soft swelling. The aspect of the covering skin is usually normal. Other cervicothoracic masses have to be considered as differential diagnosis. MR imaging is preferred to realize the extension of CLA and its connection to neurovascular structures. However, CLA also show a characteristic appearance on CT scan. CLA in the cervical area may be distinguished from other cervical masses by ultrasound examination as a rule. Diagnostic imaging is mandatory when a mediastinal extension of cervical lymphangioma is suspected. Complete surgical removal preserving important anatomic structures is the treatment of choice for symptomatic CLA. Massively infiltrating cervicofacial lesions are particularly challenging. Incomplete removal is connected to a high recurrence rate. An interdisciplinary approach is necessary as it is the basis for an individual therapy.

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